సార్కోమా రకాలు
GIST అంటే ఏమిటి? జీర్ణకోశ గోడలో వచ్చే సార్కోమా — సరళమైన వివరణ
GIST (గ్యాస్ట్రోఇంటెస్టినల్ స్ట్రోమల్ ట్యూమర్) మిగతా సార్కోమాల లాంటిది కాదు. ఇది కడుపు లేదా పేగు గోడలోని "పేస్మేకర్" కండర కణాల నుంచి పెరుగుతుంది; విస్తృతమైన క్యాన్సర్ జీవశాస్త్రం కాదు, ఒకే ఒక్క లోపమున్న జన్యువు దీన్ని నడిపిస్తుంది; సాధారణ కీమోథెరపీ కాకుండా టార్గెటెడ్ టాబ్లెట్తో చికిత్స చేస్తారు. GIST ఎక్కడ వస్తుంది, ఎలా బయటపడుతుంది, దాని రిస్క్ను ఎలా అంచనా వేస్తారు, మొదట్లోనే సరైన నిర్ధారణ, మ్యుటేషన్ టెస్ట్ ఎందుకు అన్నిటినీ మార్చేస్తాయో ఈ పేజీ సరళంగా వివరిస్తుంది.
ఈ పేజీలో
- GIST గురించి ముందుగా తెలుసుకోవాల్సిన ముఖ్య విషయాలు ఏమిటి?
- GIST అంటే ఏమిటి?
- KIT, PDGFRA జన్యువులు GIST ను ఎందుకు నిర్వచిస్తాయి?
- GIST ఎలా బయటపడుతుంది — ఏ లక్షణాలను సీరియస్గా తీసుకోవాలి?
- GIST ను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?
- GIST రిస్క్ను ఎలా అంచనా వేస్తారు?
- GIST చికిత్స ఎలా చేస్తారు — దాని మూలస్తంభాలు ఏమిటి?
- CION లో GIST ను ఎలా చూసుకుంటారు?
- GIST కు ఇమాటినిబ్ ఖర్చు సుమారు ఎంత?
- GIST — మీ ప్రశ్నలకు సమాధానాలు
ముందుగా తెలుసుకోండి
GIST గురించి ముందుగా తెలుసుకోవాల్సిన ముఖ్య విషయాలు ఏమిటి?
GIST మిగతా సార్కోమాల లాంటిది కాదు. ఇది కడుపు లేదా పేగు గోడలోని కండర కణాల నుంచి పుడుతుంది, ఒకే ఒక్క లోపమున్న జన్యువు దీన్ని నడిపిస్తుంది, సాధారణ కీమోథెరపీ కాకుండా టార్గెటెడ్ టాబ్లెట్తో దీనికి చికిత్స చేస్తారు. మొదటి రోజు నుంచే గుర్తుంచుకోవాల్సినవి ఇవి:
- KIT లేదా PDGFRA జన్యువే దీన్ని నడిపిస్తుంది. సాధారణ క్యాన్సర్లలో లాగా విస్తృతమైన క్యాన్సర్ జీవశాస్త్రం కాదు — ఒకే ఒక్క సిగ్నలింగ్ జన్యువులో లోపం.
- కీమోథెరపీ కాదు, ఇమాటినిబ్ (Imatinib). రోజూ వేసుకునే టార్గెటెడ్ టాబ్లెట్ — GIST చికిత్సకు ఇదే మూలస్తంభం.
- ముందు మ్యుటేషన్ టెస్ట్. KIT/PDGFRA విశ్లేషణే ఏ మోతాదు ఇవ్వాలి, ఏ మందు పనిచేస్తుంది అనేది నిర్ణయిస్తుంది.
- కవచం (క్యాప్సూల్) చిరగకుండా సర్జరీ. ట్యూమర్ పగలకుండా తీసేయాలి — పగిలితే కణాలు పొట్టలో వ్యాపిస్తాయి.
సరళమైన సమాధానం
GIST అంటే ఏమిటి?
GIST (జీర్ణకోశ గోడలో వచ్చే స్ట్రోమల్ ట్యూమర్ — గ్యాస్ట్రోఇంటెస్టినల్ స్ట్రోమల్ ట్యూమర్) అనేది జీర్ణకోశం గోడలోని కండర పొర నుంచి పెరిగే ట్యూమర్. ఇది సాధారణ కడుపు క్యాన్సర్ కాదు — సార్కోమా (శరీరంలోని కండరాలు, కొవ్వు, నరాలు, రక్తనాళాలు, ఎముకలు వంటి కనెక్టివ్ టిష్యూలో వచ్చే అరుదైన క్యాన్సర్) కుటుంబానికి చెందిన ఒక రకం.
ఇంకా ఖచ్చితంగా చెప్పాలంటే, GIST "ఇంటర్స్టీషియల్ సెల్స్ ఆఫ్ కహాల్" (interstitial cells of Cajal) అనే కణాల నుంచి పుడుతుంది. ఇవి పేగు గోడలో ఉండే శరీరపు సహజమైన "పేస్మేకర్" కణాలు. ఆహారాన్ని ముందుకు నెట్టే కండరాల లయబద్ధమైన కదలికలను ఇవే సమన్వయం చేస్తాయి. ఈ కణాలు పేగు లోపలి పొరకు కాకుండా, కనెక్టివ్, ఆధార కణజాలానికి చెందినవి. అందుకే GIST ను మామూలు కడుపు లేదా పేగు క్యాన్సర్గా కాకుండా, సార్కోమాగా వర్గీకరిస్తారు.
ఈ తేడా ఎందుకు ఇంత ముఖ్యం?
వినడానికి ఇది చిన్న తేడాలా అనిపించినా, నిజానికి చాలా పెద్ద విషయం. కడుపు, పెద్దపేగులో సాధారణంగా వచ్చే క్యాన్సర్లు (అడినోకార్సినోమాలు) లోపలి పొర నుంచి పెరుగుతాయి; వాటికి వాటి సొంత సర్జరీ, కీమోథెరపీ పద్ధతులు ఉంటాయి. GIST మాత్రం లోపలి పొర కింద, గోడలో పెరుగుతుంది; భిన్నంగా ప్రవర్తిస్తుంది; పూర్తిగా వేరే రకం మందులకు స్పందిస్తుంది.
ఈ రెండింటినీ ఒకటిగా పొరబడటం — లేదా GIST ను కీమోథెరపీకి స్పందించే మామూలు క్యాన్సర్ లాగా చికిత్స చేయడం — ఈ వ్యాధిలో జరిగే అత్యంత తీవ్ర పరిణామాలున్న పొరపాట్లలో ఒకటి.
GIST శరీరంలో ఎక్కడ వస్తుంది?
దాదాపు 60% GIST లు కడుపు (జీర్ణాశయం) లో, సుమారు 30% చిన్నపేగులో మొదలవుతాయి. మిగిలినవి మలద్వారం దగ్గరి పేగు భాగం (రెక్టమ్), పెద్దపేగు, అన్నవాహికలో వస్తాయి; అరుదుగా పూర్తిగా జీర్ణకోశం బయట కూడా రావచ్చు. GIST అరుదైనది: ఏటా ప్రతి మిలియన్ మందిలో సుమారు 10 నుంచి 15 కొత్త కేసులు మాత్రమే నమోదవుతాయి.
హైదరాబాద్, తెలంగాణలోని చాలామంది పేషెంట్లకు ఈ పేరు ఇంతకు ముందెప్పుడూ వినని పేరు. అందుకే ప్రశాంతంగా, నిపుణులు ఇచ్చే వివరణ ఇంత అవసరం. సార్కోమా కుటుంబంలోని ఒక సబ్టైప్ (రకం) గా, GIST గురించి హైదరాబాద్లో సార్కోమా చికిత్స పేజీలో చర్చించిన క్యాన్సర్లతో పాటు తెలుసుకోవచ్చు. ఈ క్యాన్సర్ల మొత్తం కుటుంబం గురించి సార్కోమా ప్రధాన పేజీలో చదవండి.
ఇది మీకు వర్తిస్తుందో లేదో తెలియడం లేదా?
ఆంకాలజిస్ట్ను అడగండి2000ల ప్రారంభం వరకు, ముదిరిన GIST కు దాదాపు చికిత్స లేదనే అనుకునేవారు — అప్పట్లో అందుబాటులో ఉన్న ఏ కీమోథెరపీ మందుకూ అది స్పందించేది కాదు. GIST ను లోపమున్న KIT జన్యువు నడిపిస్తుందని, ఒకే ఒక్క టాబ్లెట్ — ఇమాటినిబ్ — ఆ సిగ్నల్ను ఆపగలదని కనుగొనడంతో, ఇది టార్గెటెడ్ క్యాన్సర్ చికిత్సలో గొప్ప విజయ గాథల్లో ఒకటిగా మారింది. GIST ను అదుపులో ఉంచే ఇదే టాబ్లెట్ను మొదట ఒక రకం లుకేమియా (రక్త క్యాన్సర్) కోసం తయారుచేశారు.
జన్యువులే అసలు కథ
KIT, PDGFRA జన్యువులు GIST ను ఎందుకు నిర్వచిస్తాయి?
GIST మూలంలో ఒక జన్యు సమస్య ఉంటుంది. ఏ జన్యువులో లోపం ఉందో తెలుసుకోవడం కేవలం పుస్తక జ్ఞానం కాదు — ఏ మందు పనిచేస్తుంది, ఏ మోతాదులో పనిచేస్తుంది, భవిష్యత్ అంచనా ఎలా ఉంటుంది అనేవి దానిపైనే ఆధారపడతాయి. ముఖ్యమైన జన్యు గ్రూపులు ఇవి:
KIT మ్యుటేషన్ — సుమారు 75–80% GIST లు
చాలా GIST లలో KIT జన్యువులో ఒక "యాక్టివేటింగ్" మ్యుటేషన్ ఉంటుంది. దీని వల్ల కణాల పెరుగుదలకు సంకేతం ఇచ్చే స్విచ్ ఎప్పుడూ "ఆన్"లోనే ఉండిపోతుంది. అన్నిటికంటే సాధారణమైనది exon 11 లో వచ్చే మ్యుటేషన్ — ఇవి మామూలు మోతాదు ఇమాటినిబ్కు చాలా బాగా స్పందిస్తాయి. ఇంకొక చిన్న గ్రూపులో exon 9 మ్యుటేషన్ ఉంటుంది; దీనికి సాధారణంగా రోజువారీ ఇమాటినిబ్ మోతాదు ఎక్కువగా అవసరమవుతుంది.
PDGFRA మ్యుటేషన్ — సుమారు 10% GIST లు
ఇంకో గ్రూపును దానికి దగ్గరి సంబంధమున్న PDGFRA జన్యువు నడిపిస్తుంది. చాలా PDGFRA GIST లు కడుపులో వస్తాయి, తక్కువ దూకుడుగా ప్రవర్తిస్తాయి. కానీ ఒక ప్రత్యేక మ్యుటేషన్ — D842V — ఇమాటినిబ్కు అసలు లొంగదు; దానికి అవాప్రిటినిబ్ (Avapritinib) అనే వేరే మందు అవసరం. చికిత్సకు ముందే దీన్ని గుర్తిస్తే, ఫలితం లేని చికిత్సలో నెలలు వృథా కావు.
"వైల్డ్-టైప్" / SDH-లోపమున్న GIST — సుమారు 10–15%
కొద్దిమందిలో KIT మ్యుటేషన్ గానీ PDGFRA మ్యుటేషన్ గానీ ఉండదు. వీటిలో SDH-లోపమున్న (SDH-deficient) GIST లు ఉంటాయి — ఇవి యువతలో, పిల్లల్లో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి, కొన్నిసార్లు వంశపారంపర్య సిండ్రోమ్లలో భాగంగా వస్తాయి. ఇవి తరచుగా నెమ్మదిగా సాగుతాయి; పెద్దవారికి వాడే మామూలు పద్ధతుల కంటే ప్రత్యేక నిపుణుల అంచనా అవసరం.
ఆచరణలో దీని అర్థం
మ్యుటేషన్ తెలిశాక, ఏ రెండు GIST లూ ఒకేలా ఉండవు. పరీక్షల్లో భాగంగానే CION KIT/PDGFRA మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ ఏర్పాటు చేస్తుంది. అలా చికిత్స ప్రణాళిక ఊహ మీద కాకుండా, మీ ట్యూమర్ అసలు జీవశాస్త్రం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. మీ రిపోర్ట్లోని మ్యుటేషన్ ఫలితం మీకు ఏమి అర్థమో మీ డాక్టరే వివరిస్తారు.
మీ నంబర్ ఇవ్వండి, మేమే కాల్ చేస్తాం
ఒక్క నంబర్ చాలు. పెద్ద ఫారం లేదు, ఈ కాల్కు ఎలాంటి ఛార్జీ లేదు.
లక్షణాలు
GIST ఎలా బయటపడుతుంది — ఏ లక్షణాలను సీరియస్గా తీసుకోవాలి?
GIST లో ఇబ్బందికరమైన విషయం ఏమిటంటే, చిన్న GIST లు తరచుగా ఏ లక్షణాలూ కలిగించవు. చాలా GIST లు అనుకోకుండా బయటపడతాయి — పూర్తిగా వేరే కారణంతో చేసిన ఎండోస్కోపీలో లేదా CT స్కాన్లో, లేదా వేరే సమస్య కోసం చేసిన సర్జరీలో కూడా. GIST లక్షణాలు కనిపిస్తే, అవి దాని పరిమాణం, అది ఉన్న చోటుపై ఆధారపడి ఉంటాయి:
- జీర్ణకోశంలో రక్తస్రావం — అతి సాధారణ లక్షణం. స్పష్టంగా కనిపించవచ్చు (నల్లగా, తారులా ఉండే మలం, లేదా రక్తపు వాంతి), లేదా దాగి ఉండవచ్చు — రక్త పరీక్షలో కారణం తెలియని ఐరన్ లోపపు రక్తహీనత (ఎనీమియా), అలసట, ఆయాసంగా మాత్రమే బయటపడవచ్చు.
- కడుపులో అస్పష్టమైన అసౌకర్యం లేదా నొప్పి. తరచుగా మందంగా ఉండి, ఎసిడిటీ లేదా "గ్యాస్" అని సులువుగా అనుకునేలా ఉంటుంది.
- కొంచెం తినగానే కడుపు నిండిపోయినట్టు అనిపించడం. కడుపులోని పెద్ద GIST జీర్ణాశయాన్ని నొక్కి, మీరు తినగలిగే పరిమాణాన్ని తగ్గించవచ్చు.
- చేతికి తగిలే గడ్డ. ట్యూమర్ పెద్దదైనప్పుడు పొట్టలో గడ్డలా తగలవచ్చు.
- హఠాత్తుగా తీవ్రమైన నొప్పి. అరుదుగా GIST పగలవచ్చు, లేదా పేగుకు అడ్డంకి కలిగించవచ్చు — ఇది సర్జికల్ ఎమర్జెన్సీ.
ఈ లక్షణాలు అల్సర్లు, గ్యాస్ట్రైటిస్ (కడుపు లోపలి పొర వాపు), ఇరిటబుల్ బవెల్ లాంటి సమస్యలతో చాలా వరకు కలిసిపోతాయి. అందుకే ఎండోస్కోపీలో కనిపించిన "మామూలు" కడుపు గడ్డకు చివరకు బయాప్సీ చేసినప్పుడే చాలాసార్లు GIST బయటపడుతుంది. కింది వాటిలో ఏది ఉన్నా, GIST ను క్రమం తప్పకుండా చూసే బృందంతో సమీక్ష చేయించుకోవాలి: ఎండోస్కోపీలో కనిపించిన, లోపలి పొర కింద ఉన్న (సబ్మ్యుకోసల్) కడుపు లేదా పేగు గడ్డ; కొలనోస్కోపీ నార్మల్గా వచ్చినా కారణం తెలియని ఐరన్ లోపపు రక్తహీనత; లేదా GIST నిర్ధారణ అయ్యాక కీమోథెరపీ సూచించిన సందర్భం. ఏ చికిత్స మొదలుపెట్టకముందే CION సర్జికల్, మెడికల్ ఆంకాలజీ బృందం కలిసి GIST కేసులను అంచనా వేస్తుంది. పూర్తి లక్షణాల వివరాల కోసం — GIST ను సాధారణ కడుపు సమస్యల నుంచి డాక్టర్లు ఎలా వేరు చేస్తారో సహా — GIST లక్షణాలు పేజీ చదవండి.
నిర్ధారణ
GIST ను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?
GIST నిర్ధారణ ఒక జాగ్రత్తైన క్రమం — ఆ క్రమమే ముఖ్యం. సరిగా ప్లాన్ చేయని బయాప్సీ, లేదా అనవసరమైన బయాప్సీ, తర్వాత చేసే సర్జరీని క్లిష్టం చేయవచ్చు. అందుకే ప్రతి అడుగూ ఆపరేషన్ చేసే సర్జన్ ప్రణాళికను దృష్టిలో పెట్టుకునే వేస్తారు.
ఎండోస్కోపీ, ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్ (EUS)
చాలా GIST లు కడుపు లేదా చిన్నపేగు గోడలో ఉంటాయి కాబట్టి, ఎండోస్కోపీలో లోపలి పొర చెక్కుచెదరకుండా ఉండి, దాని కింద నునుపైన ఉబ్బులా మొదట కనిపిస్తాయి. ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్ గడ్డ ఏ పొర నుంచి పుట్టిందో, దాని పరిమాణం ఎంతో చూపిస్తుంది. నమూనా తీయాల్సి వస్తే, గోడ గుండా గైడెడ్ సూది బయాప్సీ (EUS-FNA/బయాప్సీ) చేయవచ్చు — కడుపులోని GIST లకు ఇదే ప్రాధాన్య మార్గం.
పొట్ట, పెల్విస్ CT స్కాన్
కాంట్రాస్ట్ CT ట్యూమర్ పరిమాణాన్ని, దగ్గరి అవయవాలు, రక్తనాళాలతో దాని సంబంధాన్ని, అది వ్యాపించిందా లేదా అనేదాన్ని చూపిస్తుంది — వ్యాపిస్తే ఎక్కువగా కాలేయానికి, లేదా పొట్ట లోపలి పొర (పెరిటోనియం) కు. GIST స్టేజింగ్కు, సర్జరీ ప్రణాళికకు ఇదే ప్రధాన స్కాన్.
పాథాలజీ, CD117 మార్కర్
నిర్ధారణను మైక్రోస్కోప్ కింద ఖరారు చేస్తారు. చాలా GIST లు CD117 (KIT) అనే ప్రోటీన్కు, DOG1 అనే మార్కర్కు పాజిటివ్గా వస్తాయి; ఇవి GIST ను గోడలోని ఇతర ట్యూమర్ల నుంచి వేరు చేస్తాయి. కణాలు ఎంత వేగంగా విభజన చెందుతున్నాయో చూపే మైటోటిక్ రేటును కూడా లెక్కిస్తారు — రిస్క్ అంచనాకు ఇది కీలకం.
మ్యుటేషన్ టెస్ట్ — తరచుగా వదిలేసే అడుగు
ఇమాటినిబ్ అవసరమయ్యే అవకాశం ఉన్న ఏ GIST లోనైనా, మందుల చికిత్సకు ముందే KIT/PDGFRA మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ చేయాలి. మామూలు మోతాదు ఇమాటినిబ్ సరిపోతుందా, ఎక్కువ మోతాదు కావాలా, లేక ఇది ఇమాటినిబ్కు లొంగని, వేరే మందు అవసరమయ్యే PDGFRA D842V రకమా అనేది ఈ టెస్ట్ బృందానికి చెబుతుంది. ఇది వదిలేస్తే, మొదటి నుంచీ పనిచేయని చికిత్సలో నెలలు గడిచిపోయే ప్రమాదం ఉంది.
రిస్క్ అంచనా
GIST రిస్క్ను ఎలా అంచనా వేస్తారు?
GIST ను చాలా క్యాన్సర్ల లాగా స్టేజ్ చేయరు. బదులుగా, సర్జరీ తర్వాత పాథాలజిస్ట్ కొన్ని అంశాల ఆధారంగా అది మళ్లీ వచ్చే అవకాశాన్ని అంచనా వేస్తారు. సర్జరీ తర్వాత ఇమాటినిబ్ అవసరమా, ఎంత కాలం అనేది ఈ "రిస్క్ కేటగిరీ" నిర్ణయిస్తుంది. మీ రిపోర్ట్లోని రిస్క్ కేటగిరీ మీ విషయంలో ఏమి సూచిస్తుందో మీ డాక్టరే వివరిస్తారు.
ట్యూమర్ పరిమాణం
పెద్ద ట్యూమర్లలో మళ్లీ వచ్చే రిస్క్ ఎక్కువ. కడుపులో 2 cm కంటే చిన్న GIST సాధారణంగా చాలా తక్కువ రిస్క్గా ఉంటుంది; 5 cm కంటే పెద్దవాటిని, ముఖ్యంగా 10 cm కంటే పెద్దవాటిని మరింత జాగ్రత్తగా చికిత్స చేస్తారు.
మైటోటిక్ రేటు
మైక్రోస్కోప్ కింద లెక్కించే, చురుకుగా విభజన చెందుతున్న ట్యూమర్ కణాల సంఖ్య. తక్కువ మైటోటిక్ కౌంట్ నెమ్మదిగా పెరిగే ట్యూమర్ను సూచిస్తుంది; ఎక్కువ కౌంట్ మరింత దూకుడైన ట్యూమర్ను సూచిస్తుంది — తరచుగా ఎక్కువ విషయం చెప్పే ఒక్క అంశం ఇదే.
ట్యూమర్ ఉన్న చోటు
చోటు ముఖ్యం: ఒకే పరిమాణం, ఒకే మైటోటిక్ రేటు ఉన్నా, కడుపులోని GIST సాధారణంగా చిన్నపేగు లేదా రెక్టమ్లోని GIST కంటే మెరుగ్గా ప్రవర్తిస్తుంది. ప్రతి ఆధునిక రిస్క్ చార్టులోనూ చోటును లెక్కలోకి తీసుకుంటారు.
అన్నిటినీ మించే సంఘటన: ట్యూమర్ పగలడం
GIST పగిలితే — దానంతట అదే గానీ, సర్జరీ సమయంలో గానీ — కణాలు పొట్టలో విత్తనాల్లా చెదిరిపోతాయి, మళ్లీ వచ్చే రిస్క్ బాగా పెరుగుతుంది. అందుకే GIST ను కవచం చిరగకుండా తీసేయాలి; అనుమానాస్పద గోడ గడ్డకు ముందు ప్లాన్ లేకుండా చేసే ఆపరేషన్ హాని చేయగలదు కూడా ఇందుకే.
చికిత్స
GIST చికిత్స ఎలా చేస్తారు — దాని మూలస్తంభాలు ఏమిటి?
GIST చికిత్స కలిసి పనిచేసే రెండు మూలస్తంభాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది: ఒకచోటే ఉన్న వ్యాధిని తీసేసే సర్జరీ, దాన్ని నడిపించే జన్యువును అదుపులో ఉంచే టార్గెటెడ్ టాబ్లెట్లు. వివరాలు, మోతాదులు GIST చికిత్స పేజీలో ఉన్నాయి; కానీ మొత్తం చట్రం సరళమైనదే.
ఒకచోటే ఉన్న GIST కు సర్జరీ
వ్యాపించని GIST కు ప్రధాన చికిత్స సర్జరీతో తొలగించడమే; నయమయ్యే అవకాశం అన్నిటికంటే ఎక్కువగా దీనితోనే ఉంటుంది. లక్ష్యం: ట్యూమర్ను దాని కవచం చిరగకుండా పూర్తిగా తీసేయడం. GIST కు సాధారణంగా చుట్టూ వెడల్పాటి ఆరోగ్యకరమైన కణజాల అంచు గానీ, దగ్గరి లింఫ్ నోడ్ల తొలగింపు గానీ అవసరం ఉండదు — ఎందుకంటే అది వాటిలోకి అరుదుగా చొచ్చుకుపోతుంది. కడుపులోని చాలా GIST లను అవయవాన్ని కాపాడే, పరిమితమైన ఆపరేషన్తో తీసేయవచ్చు. సర్జరీ సమయంలో ట్యూమర్ పగలకుండా చూడటం అన్నిటికంటే ముఖ్యం. ఈ ఆపరేషన్లను NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది.
ఇమాటినిబ్ — టార్గెటెడ్ టాబ్లెట్
ఇక్కడే GIST మిగతా ప్రతి సార్కోమా నుంచి వేరవుతుంది. ఇమాటినిబ్ రోజూ వేసుకునే టాబ్లెట్; అసాధారణమైన KIT లేదా PDGFRA సిగ్నల్ను ఇది అడ్డుకుంటుంది. దీన్ని మూడు రకాలుగా వాడతారు.
సర్జరీ తర్వాత (అడ్జువెంట్): ఎక్కువ రిస్క్ ఉన్న ట్యూమర్లలో, మళ్లీ వచ్చే అవకాశాన్ని తగ్గించడానికి 3 సంవత్సరాల పాటు. సర్జరీకి ముందు (నియోఅడ్జువెంట్): పెద్దగా ఉన్న, లేదా ఇబ్బందికరమైన చోట ఉన్న ట్యూమర్ను కుదించి, మరింత సురక్షితంగా తీసేయడానికి. ప్రధాన చికిత్సగా: GIST తీసేయలేనంత ముదిరినప్పుడు లేదా వ్యాపించినప్పుడు — అక్కడ చాలా మంది పేషెంట్లలో ఇది వ్యాధిని ఏళ్ల తరబడి అదుపులో ఉంచుతుంది. ఏ మోతాదు, ఎంత కాలం అనేది మీ మ్యుటేషన్, రిస్క్ను బట్టి మీ మెడికల్ ఆంకాలజిస్ట్ నిర్ణయిస్తారు.
ఇమాటినిబ్ పనిచేయడం ఆగిపోతే?
కాలక్రమేణా కొన్ని ముదిరిన GIST లు ఇమాటినిబ్కు నిరోధకత (రెసిస్టెన్స్) పెంచుకుంటాయి. అప్పుడు ఒకదాని తర్వాత ఒకటిగా ఇచ్చే టార్గెటెడ్ మందులు — మొదట సునిటినిబ్ (Sunitinib), తర్వాత రెగోరాఫెనిబ్ (Regorafenib), ఆ తర్వాత రిప్రెటినిబ్ (Ripretinib) — వ్యాధి అదుపును ఇంకా పొడిగిస్తాయి. PDGFRA D842V మ్యుటేషన్ ఉన్నప్పుడు మొదటి నుంచే అవాప్రిటినిబ్ వాడతారు. GIST లో మ్యుటేషన్ టెస్ట్, అనుభవమున్న మెడికల్ ఆంకాలజీ బృందం ఇంత ముఖ్యం కావడానికి సరిగ్గా ఇదే కారణం.
GIST లింఫ్ నోడ్లకు అరుదుగా వ్యాపిస్తుంది. అందుకే కడుపు లేదా పేగు అడినోకార్సినోమా సర్జరీలో లాగా కాకుండా, GIST సర్జరీలో సాధారణంగా చుట్టుపక్కల నోడ్లను తీసేయరు. GIST వ్యాపిస్తే, అది ఎక్కువగా కాలేయానికి, లేదా పొట్ట లోపలి పొరకు వెళ్తుంది. ఈ తీరును గుర్తించడం కూడా — GIST ను సాధారణ కడుపు క్యాన్సర్గా కాకుండా, దాన్ని ప్రత్యేకంగా చికిత్స చేసే బృందం చూసుకోవాలని చెప్పడానికి ఒక కారణం.
CION లో GIST సంరక్షణ
CION లో GIST ను ఎలా చూసుకుంటారు?
GIST అరుదైనది, మామూలు కడుపు సమస్యగా సులువుగా పొరబడేది. అందుకే దాన్ని క్రమం తప్పకుండా చూసే బృందం విలువ చాలా ఎక్కువ. CION లో ప్రతి GIST కేసును మొదటి నుంచీ సర్జికల్ ఆంకాలజీ, మెడికల్ ఆంకాలజీ, పాథాలజీ కలిసి చూసుకుంటాయి:
- ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్, EUS-గైడెడ్ బయాప్సీ సమన్వయం — నమూనా తీయడం తర్వాతి సర్జరీకి ఇబ్బంది కలిగించకుండా.
- CD117, DOG1 నిర్ధారణ — రిస్క్ గ్రేడ్ చేయడానికి ఖచ్చితమైన మైటోటిక్ కౌంట్తో.
- మందుల చికిత్సకు ముందే KIT/PDGFRA మ్యుటేషన్ టెస్ట్ — ఇమాటినిబ్ను ఎప్పుడూ గుడ్డిగా మొదలుపెట్టరు.
- కవచం చిరగకుండా సర్జరీ — వీలైన చోట అవయవాన్ని కాపాడే పద్ధతిలో; NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది.
- సర్జరీకి ముందు ఇమాటినిబ్ (నియోఅడ్జువెంట్) — పెద్ద లేదా సరిహద్దులో ఉన్న ట్యూమర్లను సర్జరీకి ముందు కుదించడానికి.
- ఎక్కువ రిస్క్ ఉన్న GIST కు సర్జరీ తర్వాత 3 సంవత్సరాల అడ్జువెంట్ ఇమాటినిబ్ — సైడ్ ఎఫెక్ట్స్, స్పందనను గమనిస్తూ.
- నిరోధకత వచ్చిన వ్యాధికి తర్వాతి దశ మందులు — సునిటినిబ్, రెగోరాఫెనిబ్, రిప్రెటినిబ్; D842V కు అవాప్రిటినిబ్.
- ప్రత్యేక సెకండ్ ఒపీనియన్ సేవ — GIST కు సాధారణ కీమోథెరపీ సూచించి ఉంటే ఇది ముఖ్యంగా ఉపయోగపడుతుంది.
- హైదరాబాద్లో 7 కేంద్రాల్లో సంరక్షణ — ప్రధాన TPA ల ద్వారా, ప్రభుత్వ పథకాల ద్వారా క్యాష్లెస్ సపోర్ట్తో.
అంచనా ఖర్చు
GIST కు ఇమాటినిబ్ ఖర్చు సుమారు ఎంత?
ఇది ఒక అంచనా మాత్రమే, కొటేషన్ కాదు. అసలు ఖర్చు మందు రకం, మోతాదును బట్టి మారుతుంది.
GIST కు ఇమాటినిబ్ టాబ్లెట్
సాధారణంగా నెలకు అయ్యే ఖర్చు — మందు బ్రాండ్, మోతాదును బట్టి మారుతుంది.
అంచనా మాత్రమే. మీ కన్సల్టేషన్ తర్వాత మీ పరిస్థితికి తగ్గ వ్యక్తిగత ఖర్చు అంచనా ఇస్తారు. మోతాదు, ఎంత కాలం వాడాలి అనేది మీ డాక్టర్ నిర్ణయిస్తారు.
తరచుగా అడిగే ప్రశ్నలు
GIST — మీ ప్రశ్నలకు సమాధానాలు
GIST (గ్యాస్ట్రోఇంటెస్టినల్ స్ట్రోమల్ ట్యూమర్) అంటే ఏమిటి?
GIST అనేది ఇంటర్స్టీషియల్ సెల్స్ ఆఫ్ కహాల్ నుంచి పుట్టే ఒక రకం సార్కోమా — ఇవి జీర్ణకోశం కండర గోడలో ఉండి, పేగు కదలికలను సమన్వయం చేసే "పేస్మేకర్" కణాలు. దాదాపు 60% GIST లు కడుపులో, 30% చిన్నపేగులో మొదలవుతాయి; మిగిలినవి రెక్టమ్, పెద్దపేగు లేదా అన్నవాహికలో వస్తాయి. దీన్ని సార్కోమాలతో కలిపి వర్గీకరించినా, GIST ఇతర సాఫ్ట్ టిష్యూ సార్కోమాల కంటే చాలా భిన్నంగా ప్రవర్తిస్తుంది: చాలా GIST లను KIT లేదా PDGFRA జన్యువులోని మ్యుటేషన్ నడిపిస్తుంది, అవి సాధారణ కీమోథెరపీకి కాకుండా టార్గెటెడ్ టాబ్లెట్ (ఇమాటినిబ్) కు స్పందిస్తాయి.
GIST తొలి లక్షణాలు ఏమిటి?
చిన్న GIST లు తరచుగా ఏ లక్షణాలూ కలిగించవు; వేరే కారణంతో చేసిన ఎండోస్కోపీ లేదా స్కాన్లో అనుకోకుండా బయటపడతాయి. లక్షణాలు కనిపిస్తే, అతి సాధారణమైనది జీర్ణకోశంలో రక్తస్రావం — నల్లగా, తారులా ఉండే మలం, రక్తపు వాంతి, లేదా కారణం తెలియని ఐరన్ లోపపు రక్తహీనత, అలసటగా ఇది కనిపించవచ్చు. పెద్ద ట్యూమర్లు అస్పష్టమైన కడుపు నొప్పి, కొంచెం తినగానే కడుపు నిండిన భావన, చేతికి తగిలే గడ్డ, అరుదుగా పేగు అడ్డంకి కలిగించవచ్చు. ఈ సంకేతాలు అల్సర్, గ్యాస్ట్రైటిస్తో కలిసిపోతాయి కాబట్టి, "మామూలు" కడుపు గడ్డకు బయాప్సీ చేసినప్పుడే కొన్నిసార్లు GIST బయటపడుతుంది. పూర్తి వివరాలు GIST లక్షణాలు పేజీలో చదవవచ్చు.
GIST కు మామూలు కీమోథెరపీ ఎందుకు ఇవ్వరు?
సాధారణ కీమోథెరపీ GIST మీద సరిగా పనిచేయదు. కారణం — ఈ ట్యూమర్ను కీమో లక్ష్యంగా పెట్టుకునే వేగవంతమైన, విస్తృతమైన కణ విభజన కాకుండా, ఒకే ఒక్క లోపమున్న సిగ్నలింగ్ జన్యువు (ఎక్కువగా KIT) నడిపిస్తుంది. అసలు మలుపు ఇమాటినిబ్ — అసాధారణమైన KIT లేదా PDGFRA సిగ్నల్ను నేరుగా ఆపే టాబ్లెట్. ఒకచోటే ఉన్న ట్యూమర్లను సర్జరీ తీసేస్తుంది; ఎక్కువ రిస్క్ ఉన్న కేసుల్లో సర్జరీ తర్వాత, GIST ముదిరినప్పుడు లేదా తీసేయలేనప్పుడు ప్రధాన చికిత్సగా ఇమాటినిబ్ వాడతారు. వివరమైన చికిత్స మార్గాలు GIST చికిత్స పేజీలో ఉన్నాయి.
GIST చికిత్స మొదలుపెట్టే ముందు మ్యుటేషన్ టెస్ట్ తప్పనిసరా?
అవును — ఇది అత్యంత ముఖ్యమైన అడుగుల్లో ఒకటి, అయినా తరచుగా దీన్ని వదిలేస్తుంటారు. ఏ మ్యుటేషన్ ఉందో దాన్ని బట్టి ఇమాటినిబ్ ఎంత బాగా పనిచేస్తుందో ముందే అంచనా వేయవచ్చు. చాలా KIT exon 11 GIST లు మామూలు మోతాదు ఇమాటినిబ్కు చాలా బాగా స్పందిస్తాయి; KIT exon 9 ట్యూమర్లకు సాధారణంగా రోజువారీ మోతాదు ఎక్కువ కావాలి; PDGFRA exon 18 D842V ట్యూమర్లు ఇమాటినిబ్కు అసలు స్పందించవు, వాటికి వేరే మందు (అవాప్రిటినిబ్) అవసరం. చికిత్సకు ముందే టెస్ట్ చేస్తే, ఫలితం లేని చికిత్సలో నెలలు వృథా కావు. GIST పరీక్షల్లో భాగంగా CION KIT/PDGFRA మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ ఏర్పాటు చేస్తుంది.
GIST ఉన్నవారి భవిష్యత్ అంచనా (ప్రోగ్నోసిస్) ఎలా ఉంటుంది?
సాధారణంగా భవిష్యత్ అంచనా బాగుంటుంది; టార్గెటెడ్ థెరపీ వచ్చాక ఇది పూర్తిగా మారిపోయింది. పూర్తిగా తీసేసిన, చిన్న, తక్కువ రిస్క్ ఉన్న కడుపు GIST కు ఇంకే చికిత్సా అవసరం లేకపోవచ్చు; తరచుగా అది ఆచరణలో నయమైనట్టే. ఎక్కువ రిస్క్ ఉన్న ట్యూమర్లను సర్జరీతో తీసేసి, తర్వాత 3 సంవత్సరాల అడ్జువెంట్ ఇమాటినిబ్ ఇస్తే, మళ్లీ వచ్చే రేటు గణనీయంగా తగ్గుతుంది. GIST ముదిరినా, వ్యాపించినా, చాలా మంది పేషెంట్లలో ఇమాటినిబ్ వ్యాధిని ఎన్నో ఏళ్లు అదుపులో ఉంచుతుంది; తర్వాతి దశ మందులు (సునిటినిబ్, రెగోరాఫెనిబ్, రిప్రెటినిబ్) ఆ అదుపును ఇంకా పొడిగిస్తాయి. రిస్క్ను ట్యూమర్ పరిమాణం, చోటు, మైటోటిక్ రేటు బట్టి అంచనా వేస్తారు — కాబట్టి "GIST" ఉన్న ఇద్దరి భవిష్యత్ అంచనా చాలా వేరుగా ఉండవచ్చు. మీ విషయంలో ఏమిటో మీ డాక్టరే చెప్పగలరు.
GIST అంటే కడుపు క్యాన్సరేనా?
కాదు. కడుపు, పెద్దపేగులో సాధారణంగా వచ్చే క్యాన్సర్లు (అడినోకార్సినోమాలు) లోపలి పొర నుంచి పెరుగుతాయి. GIST మాత్రం లోపలి పొర కింద, గోడలోని "పేస్మేకర్" కణాల నుంచి పెరుగుతుంది; అందుకే దీన్ని సార్కోమాగా వర్గీకరిస్తారు. ఇది భిన్నంగా ప్రవర్తిస్తుంది, పూర్తిగా వేరే రకం మందులకు స్పందిస్తుంది. GIST ను మామూలు కడుపు క్యాన్సర్ లాగా చికిత్స చేయడం ఈ వ్యాధిలో జరిగే తీవ్రమైన పొరపాట్లలో ఒకటి — అందుకే దాన్ని ప్రత్యేకంగా చూసే బృందం సమీక్ష ముఖ్యం.
GIST లింఫ్ నోడ్లకు వ్యాపిస్తుందా?
అరుదుగా మాత్రమే. అందుకే కడుపు లేదా పేగు అడినోకార్సినోమా సర్జరీలో లాగా కాకుండా, GIST సర్జరీలో సాధారణంగా చుట్టుపక్కల లింఫ్ నోడ్లను తీసేయరు; చుట్టూ వెడల్పాటి ఆరోగ్యకరమైన కణజాల అంచు కూడా సాధారణంగా అవసరం ఉండదు. GIST వ్యాపిస్తే, అది ఎక్కువగా కాలేయానికి, లేదా పొట్ట లోపలి పొర (పెరిటోనియం) కు వెళ్తుంది. కాంట్రాస్ట్ CT స్కాన్ ఈ వ్యాప్తిని చూడటానికి ప్రధాన స్కాన్.
GIST ను పగలకుండా తీసేయడం ఎందుకు అంత ముఖ్యం?
GIST పగిలితే — దానంతట అదే గానీ, సర్జరీ సమయంలో గానీ — ట్యూమర్ కణాలు పొట్టలో చెదిరిపోతాయి, మళ్లీ వచ్చే రిస్క్ బాగా పెరుగుతుంది. రిస్క్ అంచనాలో ఇది మిగతా అన్ని అంశాలనూ మించిపోతుంది. అందుకే GIST ను కవచం చిరగకుండా తీసేయాలి; అనుమానాస్పద గోడ గడ్డకు ముందు ప్లాన్ లేకుండా ఆపరేషన్ చేస్తే హాని జరగవచ్చు. బయాప్సీని కూడా ఆపరేషన్ చేసే సర్జన్ ప్రణాళికను దృష్టిలో పెట్టుకునే ప్లాన్ చేస్తారు.
CION సార్కోమా బృందం. మీ చికిత్స ప్రణాళికను ట్యూమర్ బోర్డు కలిసి చూస్తుంది.
MRI, బయాప్సీ ప్లాన్ చేయడం, పాథాలజీ రిపోర్ట్ చదవడం నుంచి కీమో, రేడియేషన్, సర్జరీ ప్రణాళిక, ఫాలో-అప్ వరకు — మీ కేసును సర్జికల్ ఆంకాలజిస్టులు, మెడికల్ ఆంకాలజిస్టులు, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు, రేడియాలజీ, పాథాలజీ నిపుణులు కలిసి సమీక్షిస్తారు. సార్కోమా సర్జరీ, లింబ్-స్పేరింగ్ సర్జరీ, రీకన్స్ట్రక్షన్ను NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION సమన్వయం చేస్తుంది.
Dr. C. Raghavendra Reddy
MBBS(Gold Medal), DNB(General Medicine), DM(Medical Oncology)(Gold Medal)
Dr. Bharati Devi Gorantla
MBBS, MD(General Medicine), DM(Medical Oncology)(Adyar,Chennai), ECMO, MRCP SCE(UK)
Dr. Owais Mohammed
MBBS, MD (General Medicine), DrNB (Medical Oncology), ECMO, MRCP SCE (Medical Oncology) (UK)
Dr. Muralidhar Muddusetty
MBBS (AIIMS), MS (Surgery) (AIIMS), DNB (Surgical Oncology), MRCS (Edinburgh)
Dr. Vinay Mamidala
MBBS, MS(General Surgery), M.Ch(Surgical Oncology), FMAS, FARIS(Ongoing)
Dr. Vajja Sandeep Kumar
MBBS, MS (General Surgery), DrNB (Surgical Oncology), FALS Oncology
మీ కేసుకు ఒక ప్రత్యేక డాక్టర్ కావాలా? బుక్ చేసేటప్పుడు వారి పేరు చెప్పండి.
ఉచిత కన్సల్టేషన్ బుక్ చేయండిమా స్పెషలిస్ట్ తో అపాయింట్మెంట్ బుక్ చేయండి
మీ పేరు, ఫోన్ నంబర్ ఇవ్వండి — 30 నిమిషాల్లో మేమే కాల్ చేసి మీ కన్సల్టేషన్ టైమ్ ఫిక్స్ చేస్తాం.
ఆధారాలు
- National Cancer Institute — Gastrointestinal Stromal Tumors Treatment (PDQ) – Patient Version
- American Cancer Society — Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST)
- MedlinePlus Genetics — Gastrointestinal stromal tumor
- NCCN — NCCN Guidelines for Patients
- The Life Raft Group — GIST patient resources
ఈ పేజీ సాధారణ సమాచారం మాత్రమే, ప్రిస్క్రిప్షన్ కాదు. ఇక్కడ చదివినదాని ఆధారంగా ఏ చికిత్సనూ మార్చకండి లేదా ఆపకండి. ఏదైనా ఆందోళనగా ఉంటే మీ చికిత్స బృందాన్ని సంప్రదించండి — లేదా మా హెల్ప్లైన్కు కాల్ చేయండి, సరైన స్పెషలిస్ట్ను చేరుకోవడానికి సహాయం చేస్తాం.
ఇంకా చదవండి
సంబంధిత పేజీలు
మాతో మాట్లాడండి
GIST అని చెప్పారా? చికిత్సకు ముందు నిపుణుల బృందంతో మాట్లాడండి
ఎండోస్కోపీలో కడుపు లేదా పేగు గోడలో గడ్డ కనిపించినా, GIST నిర్ధారణ అయి కీమోథెరపీ సూచించినా — GIST ను క్రమం తప్పకుండా చూసే బృందం మీ రిపోర్టులను చూడటం మంచిది. అపాయింట్మెంట్ కోసం CION హెల్ప్లైన్కు కాల్ చేయవచ్చు.