Medical Oncologist
వంశపారంపర్యం & జన్యువులు
VHL కిడ్నీకే పరిమితం కాదు — కన్ను, మెదడు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, క్లోమంపై దాని ప్రభావం
వాన్ హిప్పెల్-లిండౌ వ్యాధి గురించి చాలా మందికి మొదట తెలిసేది కిడ్నీ ద్వారానే; ఆ తర్వాత ఇది నిజానికి కిడ్నీ వ్యాధి మాత్రమే కాదని అర్థమవుతుంది. VHL జన్యు లోపం శరీరంలోని ప్రతి కణంలో ఉంటుంది. అందుకే VHL ప్రభావితం చేసే అవయవాలు కంటి వెనుక ఉండే రెటీనా నుంచి మెదడు, వెన్నుపాము, అడ్రినల్ గ్రంథులు, క్లోమం (ప్యాంక్రియాస్), లోపలి చెవి వరకు ఉంటాయి. ఒక్కో అవయవంలో ఏమి కనిపించవచ్చు, సాధారణంగా అది ఏమిటని తేలుతుంది, పర్యవేక్షణ షెడ్యూల్ ఎందుకు అంత ముఖ్యం — ఈ పేజీ ఒక్కొక్కటిగా వివరిస్తుంది.
CR
వైద్యపరంగా సమీక్షించినవారు: Dr. C. Raghavendra ReddyConsultant Medical Oncologist · MBBS (Gold Medal), DNB, DM (Medical Oncology, Gold Medal) · చివరి సమీక్ష అక్టోబర్ 2026, తదుపరి సమీక్ష అక్టోబర్ 2027
17+ప్యానెల్‌లో స్పెషలిస్టులు
15,000+చికిత్స పొందిన పేషెంట్లు
35+తెలంగాణ & ఆంధ్రప్రదేశ్‌లో కేంద్రాలు
12+హైదరాబాద్‌లో బ్రాంచీలు
ఈ పేజీలో
- VHL కేవలం కిడ్నీ వ్యాధేనా?
- ఒకే జన్యువు ఇన్ని వేర్వేరు అవయవాలను ఎందుకు ప్రభావితం చేస్తుంది?
- VHL ఏ అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది — ఒక్కో అవయవంలో ఏం కనిపించవచ్చు?
- జీవితాంతం సాగే VHL పర్యవేక్షణను ఎలా ఏర్పాటు చేస్తారు?
- ఏ అవయవానికి ఎంత అవకాశం — ఈ పేజీ సంఖ్యలు ఎందుకు ఇవ్వదు?
- కిడ్నీ కాకుండా VHL — మీ ప్రశ్నలకు సమాధానాలు
ముందుగా తెలుసుకోండి
VHL కేవలం కిడ్నీ వ్యాధేనా?
వాన్ హిప్పెల్-లిండౌ (VHL) వ్యాధి గురించి చాలా మందికి మొదట తెలిసేది కిడ్నీ ద్వారానే. కానీ ఇది నిజానికి కిడ్నీకి మాత్రమే పరిమితమైన పరిస్థితి కాదని తర్వాత అర్థమవుతుంది. ఈ పేజీలో ముఖ్యమైన విషయాలు ఇవి:
- VHL మొత్తం శరీరానికి సంబంధించిన పరిస్థితి. ఒకే జన్యువు, ఎన్నో అవయవాలు — ఏ ఇద్దరిలోనూ ప్రభావితమయ్యే అవయవాల కలయిక సరిగ్గా ఒకేలా ఉండదు.
- కనిపించే వాటిలో చాలా వరకు క్యాన్సర్ కానివే. VHL లో వచ్చే హీమాంజియోబ్లాస్టోమాలు, అడ్రినల్ గడ్డలు, క్లోమంలో సిస్ట్‌లు సాధారణంగా క్యాన్సర్ కావు.
- పర్యవేక్షణ CION లోనే ఏర్పాటు చేస్తారు. జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్, MRI, CT, అల్ట్రాసౌండ్, హార్మోన్ రక్త పరీక్షలు — మీ చికిత్స బృందం నిర్ణయించే షెడ్యూల్ ప్రకారం.
- మీ రిపోర్టులు, కుటుంబ చరిత్ర వెంట తీసుకురండి. ఆందోళనల జాబితాతో కాకుండా, ఒక స్పష్టమైన ప్లాన్‌తో ఇంటికి వెళ్లడానికి అవి సహాయపడతాయి.
సూటిగా సమాధానం
ఒకే జన్యువు ఇన్ని వేర్వేరు అవయవాలను ఎందుకు ప్రభావితం చేస్తుంది?
ఎందుకంటే ఆ లోపం మొదటి నుంచీ శరీరమంతటా ఉంటుంది. వాన్ హిప్పెల్-లిండౌ వ్యాధిలో మార్పు ఒకే ఒక జన్యువులో ఉంటుంది; ఆ మార్పును వ్యక్తి పుట్టుకతోనే శరీరంలోని ప్రతి కణంలోనూ మోస్తారు. ఏదో ఒక అవయవం మాత్రమే పాడైపోవడం కాదు ఇది. కాబట్టి "ఇది నా కంటికో, మెదడుకో ఎందుకు వ్యాపించింది?" అనే ప్రశ్నే ఉండదు — ఎందుకంటే ఏదీ వ్యాపించలేదు. ప్రతి గడ్డ తన చోటులో తానే, విడిగా మొదలవుతుంది. ఆ కణాలన్నీ మొదటి నుంచీ ఒకే బలహీనతను మోస్తూ ఉన్నాయి, అంతే.
ఆ జన్యువు మామూలుగా ఏం పని చేస్తుంది?
VHL జన్యువు, కణానికి ఎంత ఆక్సిజన్ అందుతోందో గుర్తించే యంత్రాంగంలో ఒక భాగం. అది సరిగ్గా పనిచేస్తున్నప్పుడు, "ఇంకా రక్తనాళాలు తయారు చేయి" అనే సంకేతాన్ని — కణానికి నిజంగా అవసరమైతే తప్ప — ఆపి ఉంచుతుంది. అది పనిచేయనప్పుడు ఆ సంకేతం ఆగకుండా ఆన్‌లోనే ఉండిపోతుంది. సహజంగానే రక్తనాళాలు ఎక్కువగా ఉండే కణజాలాలు — కంటి వెనుక ఉండే రెటీనా, మెదడు మరియు వెన్నుపాము పొరలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, క్లోమం (ప్యాంక్రియాస్), కిడ్నీ — వీటిలోనే అతిగా పనిచేసే ఈ రక్తనాళాల సంకేతం ఒక గడ్డగా బయటపడుతుంది. పర్యవేక్షణ జాబితాలో ఏ అవయవాలు ఉంటాయి, ఏవి ఉండవు అనే దాని వెనుక ఉన్న తర్కం మొత్తం ఇదే.
క్యాన్సర్ కాకపోవడమే సాధారణం — అది మినహాయింపు కాదు
VHL లో కనిపించే కొన్ని ప్రధానమైన మార్పులు అసలు క్యాన్సరే కావు. కంటిలో లేదా నాడీ వ్యవస్థలో వచ్చే హీమాంజియోబ్లాస్టోమా క్యాన్సర్ కాని (బినైన్) గడ్డ; అది వ్యాపించదు. VHL లో అడ్రినల్ గడ్డలు సాధారణంగా క్యాన్సర్ కావు. క్లోమంలో వచ్చే సిస్ట్‌లు (నీటి తిత్తులు) క్యాన్సర్ కావు. ఈ గడ్డలు చేసే పని వేరే: అవి చోటు ఆక్రమిస్తాయి, పక్కనే ఉన్న సున్నితమైన భాగం మీద ఒత్తిడి పెడతాయి, లేదా — అడ్రినల్ గ్రంథి విషయంలో — శరీరం అడగని హార్మోన్లను విడుదల చేస్తాయి. ఇది క్యాన్సర్‌కు భిన్నమైన సమస్య; దాన్ని నిర్వహించే విధానం కూడా భిన్నంగానే ఉంటుంది.
కిడ్నీ జాబితాలో ఒక అవయవం మాత్రమే — ప్రధాన విషయం కాదు
VHL వల్ల కిడ్నీలో సిస్ట్‌లు, క్లియర్ సెల్ కిడ్నీ గడ్డలు రావచ్చు. ఆ విషయానికి ప్రత్యేకంగా ఒక పేజీ ఉంది: వాన్ హిప్పెల్-లిండౌ (VHL) వ్యాధి, కిడ్నీ క్యాన్సర్ పేజీలో కిడ్నీని ఎలా పర్యవేక్షిస్తారో, ఏదైనా కనిపించినప్పుడు ఏం జరుగుతుందో వివరంగా ఉంది. ఈ పేజీ మిగిలిన అవయవాలన్నిటి గురించి. VHL తో సంబంధం లేకుండా కిడ్నీ క్యాన్సర్ గురించి తెలుసుకోవాలంటే మా కిడ్నీ క్యాన్సర్ గైడ్ నుంచి మొదలుపెట్టండి.
ఇక్కడ ఉన్నది ఏదీ రోగనిర్ధారణ కాదు. ఒక అవయవం గురించి చదివినంత మాత్రాన అది మీలో ప్రభావితమైందని అర్థం కాదు. VHL ఉన్న చాలా మందిలో కింద వివరించిన అవయవాల్లో కొన్నింటిలో మాత్రమే గడ్డలు వస్తాయి; కొన్నింటికి ఎప్పటికీ చికిత్స అవసరం ఉండదు. మీలో గానీ, మీ బంధువులో గానీ VHL నిర్ధారణ అయితే, వెబ్ పేజీల నుంచి మీరే ఒక ప్లాన్ కూర్చుకోవడం కాకుండా, డాక్టర్‌ను కలిసి పర్యవేక్షణ ప్లాన్‌ను సరిగ్గా తయారు చేయించుకోండి.ఇది మీకు వర్తిస్తుందో లేదో తెలియడం లేదా?
ఆంకాలజిస్ట్‌ను అడగండి
మీకు తెలుసా?
చాలా మందిని VHL నిర్ధారణ వరకు తీసుకెళ్లే అవయవం కిడ్నీ కాదు — కన్ను. శరీరంలో మరెక్కడా ఏ ఇబ్బందీ తెలియకముందే, మామూలుగా చేసే డైలేటెడ్ కంటి పరీక్షలో (కంటిపాపను పెద్దది చేసే చుక్కలు వేసి చేసే పరీక్ష) రెటీనల్ హీమాంజియోబ్లాస్టోమా బయటపడవచ్చు. అందుకే చిన్న వయసు నుంచే కంటి పరీక్ష షెడ్యూల్‌లో భాగంగా ఉంటుంది; కొన్నిసార్లు ఈ నిర్ధారణను మొదట సూచించేది కంటి స్పెషలిస్ట్ (ఆఫ్తాల్మాలజిస్ట్) కావడానికి కారణం కూడా ఇదే.
అవయవం వారీగా
VHL ఏ అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది — ఒక్కో అవయవంలో ఏం కనిపించవచ్చు?
దీన్ని పర్యవేక్షణ షెడ్యూల్ దేని కోసం వెతుకుతుందో చూపే ఒక పటంలా చదవండి — మీకు ఏం జరగబోతుందో చెప్పే జాబితాలా కాదు. ఏ అవయవాలు ప్రభావితమవుతాయి అనేది ఒక్కొక్కరిలో చాలా మారుతుంది; ఒకే కుటుంబంలో మాత్రం తరచుగా గుర్తించగలిగే ఒక నమూనాలో కనిపిస్తుంది.
కన్ను (రెటీనా): రెటీనల్ హీమాంజియోబ్లాస్టోమా
రెటీనా మీద చిన్న చిన్న రక్తనాళాలు చిక్కుముడిలా అల్లుకుని ఏర్పడే క్యాన్సర్ కాని గడ్డ. ఇది వ్యాపించదు; చిన్నదైతే అసలు ఏ ఇబ్బందీ కలిగించకపోవచ్చు. పర్యవేక్షించకుండా వదిలేస్తే అది ద్రవాన్ని కార్చవచ్చు, రెటీనాను లాగవచ్చు, చూపును దెబ్బతీయవచ్చు. ఆప్టిక్ నరం (కంటి నుంచి మెదడుకు వెళ్లే నరం) దగ్గర ఉన్న గడ్డకు చికిత్స చేయడం, అంచుల్లో ఉన్న గడ్డ కంటే కష్టం — అందుకే చిన్న వయసు నుంచే డైలేటెడ్ కంటి పరీక్ష షెడ్యూల్‌లో ఉంటుంది.
చికిత్స అవసరమైనప్పుడు, మేము పంపించి సమన్వయం చేసే స్పెషలిస్ట్ కంటి వైద్య (ఆఫ్తాల్మాలజీ) భాగస్వాములు దాన్ని అందిస్తారు.
మెదడు, వెన్నుపాము: నాడీ వ్యవస్థ హీమాంజియోబ్లాస్టోమా
ఇదే రకమైన క్యాన్సర్ కాని రక్తనాళాల గడ్డ — మెదడు వెనుక భాగంలోని సెరిబెల్లమ్‌లో, బ్రెయిన్‌స్టెమ్ (మెదడు కాండం) లో, లేదా వెన్నుపాములో. ఇది కూడా క్యాన్సర్ కాదు, వేరే చోటు నుంచి వ్యాపించినదీ కాదు. లక్షణాలు వస్తే అవి ఒత్తిడి వల్ల వచ్చేవి — తలనొప్పి, తూలడం, కదలికల్లో సమన్వయం తగ్గడం; వెన్నుపాము ప్రభావితమైతే తిమ్మిర్లు, బలహీనత. తరచుగా ఈ లక్షణాలకు కారణం గడ్డ కాదు, దానితో పాటు ఏర్పడే ద్రవంతో నిండిన ఖాళీ.
చాలా గడ్డలను MRI తో కేవలం గమనిస్తూ ఉంటారు. ఆపరేషన్ అవసరమైతే దాన్ని స్పెషలిస్ట్ న్యూరోసర్జరీ భాగస్వాములతో సమన్వయం చేస్తారు.
అడ్రినల్ గ్రంథులు: ఫియోక్రోమోసైటోమా
కిడ్నీ మీద నేరుగా కూర్చుని ఉండే అడ్రినల్ గ్రంథిలో వచ్చే గడ్డ. VHL లో ఇది సాధారణంగా క్యాన్సర్ కాదు; రెండు గ్రంథుల్లోనూ రావచ్చు. దీన్ని తీవ్రంగా తీసుకోవడానికి కారణం హార్మోన్లు: ఇది "ఫైట్-ఆర్-ఫ్లైట్" హార్మోన్లను (భయం, ఒత్తిడి సమయంలో శరీరం విడుదల చేసేవి) ఒక్కసారిగా విడుదల చేయవచ్చు. దాంతో తీవ్రమైన తలనొప్పి, చెమటలు పట్టడం, గుండె దడ, ఆందోళన, BP పెరగడం వంటి దాడులు రావచ్చు. ఆపరేషన్ లేదా గర్భధారణకు ముందు ఈ విషయం ఎవరికీ తెలియకపోతే, ఆ హార్మోన్ ఉప్పెనలు నిజంగా ప్రమాదకరం.
స్క్రీనింగ్ సాధారణ రక్త, మూత్ర పరీక్షలతో జరుగుతుంది — ఇవి CION లోనే చేస్తారు. సర్జరీ అవసరమైతే స్పెషలిస్ట్ ఎండోక్రైన్ సర్జరీ భాగస్వాములతో సమన్వయం చేస్తారు.
క్లోమం (ప్యాంక్రియాస్): సిస్ట్‌లు, న్యూరోఎండోక్రైన్ ట్యూమర్లు
ఇవి రెండు వేర్వేరు విషయాలు. సాధారణ క్లోమ సిస్ట్‌లు VHL లో తరచుగా కనిపిస్తాయి; అవి క్యాన్సర్ కావు, తరచుగా ఒకటి కంటే ఎక్కువ ఉంటాయి, సాధారణంగా రిపోర్ట్‌లో ఒక నోట్ కంటే ఎక్కువ ఏమీ అవసరం ఉండదు. క్లోమంలో వచ్చే న్యూరోఎండోక్రైన్ ట్యూమర్లు వేరే రకం: వీటిలో చాలా వరకు నిశ్శబ్దంగా ఉంటాయి, వాటిని గమనిస్తూ ఉంటారు. వాటి గురించి నిర్ణయాలు అవి ఉన్నాయన్న విషయం మీద కాకుండా — వాటి పరిమాణం, రెండు స్కాన్ల మధ్య పెరుగుదల, స్కాన్‌లో కనిపించే లక్షణాల మీద ఆధారపడతాయి.
సిస్ట్ అంటే క్యాన్సర్ కాదు. ఆపరేషన్ అవసరమైనప్పుడు దాన్ని స్పెషలిస్ట్ సర్జికల్ భాగస్వాములతో సమన్వయం చేస్తారు.
లోపలి చెవి: ఎండోలింఫాటిక్ శాక్ ట్యూమర్
చాలా మంది మర్చిపోయే అవయవం ఇదే. ఇది లోపలి చెవిలో నెమ్మదిగా పెరిగే గడ్డ. దీని వల్ల వినికిడి తగ్గడం, చెవిలో గుయ్‌మని మోగడం, కళ్లు తిరగడం (వర్టిగో), తూలడం రావచ్చు — మామూలు కారణాల మీద నెట్టేయడానికి తేలికైన లక్షణాలు. చికిత్సకు ముందే పోయిన వినికిడి తిరిగి రాకపోవచ్చు; అందుకే దీని గురించి తెలుసుకోవడం విలువైనది. VHL ఉన్నవారిలో కొత్తగా లేదా ఒక వైపు మాత్రమే వచ్చే వినికిడి లక్షణాలు వేచి చూడాల్సినవి కావు — డాక్టర్‌కు చూపించుకోవాల్సినవి.
వినికిడి పరీక్ష, లోపలి చెవికి ప్రత్యేకంగా చేసే స్కాన్ — ఇదే సాధారణంగా అనుసరించే మార్గం.
కిడ్నీ: సిస్ట్‌లు, క్లియర్ సెల్ గడ్డలు
కిడ్నీ కూడా జాబితాలో ఉంది. VHL లో జీవితకాలంలో కిడ్నీలో సిస్ట్‌లు, గడ్డలు ఒకటి కంటే ఎక్కువగా రావడం, రెండు కిడ్నీలనూ ప్రభావితం చేయడం సాధారణమే. షెడ్యూల్ ప్రకారం చేసే స్కాన్ల ఉద్దేశం మొత్తం ఒక్కటే — గడ్డలు చిన్నగా ఉన్నప్పుడే కనుగొనడం. అప్పుడే ఎక్కువ అవకాశాలు ఉంటాయి, పనిచేసే కిడ్నీ భాగాన్ని వీలైనంత ఎక్కువగా కాపాడవచ్చు.
కిడ్నీ సర్జరీ, అబ్లేషన్‌ను యూరో-ఆంకాలజీ, ఇంటర్వెన్షనల్ రేడియాలజీ భాగస్వామ్య స్పెషలిస్ట్ కేంద్రాలతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది; అక్కడే బిల్ కావచ్చు. వివరాలు VHL, కిడ్నీ క్యాన్సర్ పేజీలో ఉన్నాయి.
ప్రత్యుత్పత్తి అవయవాలు: ఎపిడిడైమల్, బ్రాడ్ లిగమెంట్ సిస్టాడెనోమా
పురుషుల్లో ఎపిడిడైమిస్ (వృషణం వెనుక ఉండే చిన్న గొట్టం) లో, అంతకంటే అరుదుగా మహిళల్లో బ్రాడ్ లిగమెంట్ (గర్భాశయం పక్కన ఉండే కణజాల పొర) లో వచ్చే క్యాన్సర్ కాని తిత్తి లాంటి గడ్డలు. ఇవి క్యాన్సర్ కావు; తరచుగా చికిత్స అవసరం ఉండదు.
స్కాన్ రిపోర్ట్‌లో ఈ పదాలు కనిపించినప్పుడు అది చెడు వార్తలా అనిపించకూడదనే ముఖ్యంగా వీటిని ఇక్కడ చేర్చాం. అలాగే, VHL కి సంబంధించిన మరే లక్షణమూ తెలియని పురుషుడిలో ఇవి రెండు వైపులా కనిపిస్తే, మిగిలిన కుటుంబం గురించి స్పెషలిస్ట్ అడగడానికి అది ఒక సూచన కావచ్చు.
ఈ జాబితాలో లేనివి కూడా గమనించండి
శరీరంలోని ప్రతి అవయవం గురించి ఆందోళన పడటానికి VHL కారణం కాదు. ఈ జాబితాలో లేని అవయవంలో ఏదైనా కనిపిస్తే, అది ఈ సిండ్రోమ్‌లో భాగం కావడం కంటే, ఏదైనా మామూలు కారణం వల్ల అయ్యే అవకాశమే చాలా ఎక్కువ. ఆ అంచనాను ఒంటరిగా కాకుండా స్పెషలిస్ట్‌తో కలిసి వేయడం మంచిది.
మీ నంబర్ ఇవ్వండి, మేమే కాల్ చేస్తాం
ఒక్క నంబర్ చాలు. పెద్ద ఫారం లేదు, ఈ కాల్‌కు ఎలాంటి ఛార్జీ లేదు.
ఆచరణలో ఎలా నడుస్తుంది
జీవితాంతం సాగే VHL పర్యవేక్షణను ఎలా ఏర్పాటు చేస్తారు?
VHL ను బాగా నిర్వహించడానికీ, సరిగా నిర్వహించకపోవడానికీ మధ్య తేడా దాదాపు ఎప్పుడూ చికిత్సలో ఉండదు. షెడ్యూల్‌ను ఎవరైనా బాధ్యతగా చూసుకుంటున్నారా లేదా అన్నదే అసలు తేడా. ఆచరణలో అది ఇలా ఉంటుంది.
-
నిర్ధారణను సరిగ్గా నిర్ధారించుకోవడం
VHL ను జన్యు పరీక్ష (జెనెటిక్ టెస్టింగ్) తో నిర్ధారిస్తారు. పరీక్ష జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ తర్వాత వస్తుంది — దాని స్థానంలో కాదు. CION లో ఈ సంభాషణను మెడికల్ ఆంకాలజీ బృందమే నడిపిస్తుంది: ముందుగా కుటుంబ చరిత్రను వివరంగా తెలుసుకుంటారు, బంధువులకు దాని అర్థం ఏమిటో వివరిస్తారు, ఆ తర్వాతే పరీక్ష ఏర్పాటు చేస్తారు. చిన్న వయసులోనే కిడ్నీ క్యాన్సర్ నిర్ధారణ అయినప్పుడు, అది రెండు కిడ్నీలనూ లేదా ఎన్నో చోట్లను ప్రభావితం చేసినప్పుడు, లేదా దగ్గరి బంధువులకు ఇది వచ్చినప్పుడు జన్యు రిస్క్ అంచనా చేయాలని NCCN మార్గదర్శకాలు సూచిస్తాయి — చాలా కుటుంబాలు VHL నిర్ధారణకు మొదట చేరుకునేది ఇలాగే.
-
అన్ని అవయవాలనూ కవర్ చేసే ఒకే షెడ్యూల్
ఏదైనా నొప్పి వచ్చినప్పుడు స్కాన్ చేయించడం కాదు ఇది. రాతపూర్వకమైన ఒక ప్లాన్: కంటి పరీక్ష, మెదడు మరియు వెన్నెముకకు MRI, కిడ్నీలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, క్లోమం కోసం పొట్ట స్కాన్, అడ్రినల్ హార్మోన్లు అధికంగా ఉన్నాయో చూసే రక్త, మూత్ర పరీక్షలు, వినికిడి పరీక్ష. ఏ పరీక్ష ఏ వయసులో మొదలవుతుంది, ఎంత తరచుగా మళ్లీ చేస్తారు అనేది మీ చికిత్స బృందం నిర్ణయిస్తుంది; అది వయసును బట్టి, అప్పటికే ఏం కనిపించిందో దాన్ని బట్టి మారుతుంది. స్కాన్లు, రక్త పరీక్షలు, సమీక్ష అపాయింట్‌మెంట్లు CION లోనే ఏర్పాటు చేస్తారు.
-
ముందు గమనించడం — అది సరిపోనప్పుడే చికిత్స
VHL పర్యవేక్షణలో కనిపించే చాలా వాటిని తీసేయకుండా గమనిస్తూ ఉంటారు — లక్షణాలు లేని చిన్న నాడీ వ్యవస్థ హీమాంజియోబ్లాస్టోమాలు, క్లోమ సిస్ట్‌లు, చిన్న కిడ్నీ గడ్డలు. చర్యకు దారితీసేది మార్పు: రెండు స్కాన్ల మధ్య పెరుగుదల, ముఖ్యమైన భాగం మీద ఒత్తిడి, హార్మోన్ల విడుదల, లేదా అవకాశాలు తగ్గిపోయే పరిమాణానికి గడ్డ చేరుకోవడం. గమనిస్తూ ఉండటం అంటే నిర్లక్ష్యం కాదు; హడావుడిగా కాకుండా సరైన సమయంలో చికిత్స చేయడానికి అదే వీలు కల్పిస్తుంది.
-
ఏ అవయవానికి ఆ స్పెషలిస్ట్
రెటీనా, బ్రెయిన్‌స్టెమ్, అడ్రినల్ గ్రంథి, క్లోమం, కిడ్నీ — అన్నిటికీ ఒకే డాక్టర్ ఆపరేషన్ చేయరు. కంటి చికిత్స, న్యూరోసర్జరీ, అడ్రినల్ మరియు క్లోమ సర్జరీ, కిడ్నీ సర్జరీ, అబ్లేషన్ — ఇవన్నీ స్పెషలిస్ట్ భాగస్వామ్య కేంద్రాల్లో జరుగుతాయి. వాటిని ఆఫ్తాల్మాలజీ, న్యూరోసర్జరీ, ఎండోక్రైన్ సర్జరీ, యూరో-ఆంకాలజీ, ఇంటర్వెన్షనల్ రేడియాలజీ భాగస్వాములతో CION సమన్వయం చేస్తుంది; బిల్లు అక్కడే ఉండవచ్చు. PET-CT వంటి అధునాతన స్టేజింగ్ స్కాన్లు కూడా ఇలాగే భాగస్వాముల ద్వారా ఏర్పాటు చేస్తారు. మీ CION బృందం దగ్గర ఉండేవి: మెడికల్ ఆంకాలజీ సమీక్ష, షెడ్యూల్, వీటన్నిటినీ కలిపి ఉంచే దారం.
-
కుటుంబాన్ని పరీక్షించడం, తర్వాత కుటుంబాన్ని పర్యవేక్షించడం
VHL ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో వస్తుంది: ప్రభావితమైన తల్లి లేదా తండ్రి ప్రతి బిడ్డకూ అదే జన్యు లోపం రావడానికి 2 లో 1 (సగం) అవకాశం ఉంటుంది — కొడుకులకూ కూతుళ్లకూ సమానంగా. ఒక వ్యక్తిలో ఆ లోపాన్ని గుర్తించిన తర్వాత, బంధువులను సరిగ్గా అదే మార్పు కోసం పరీక్షించవచ్చు. అది ఉన్నవారు లక్షణాల కోసం ఎదురుచూడకుండా పర్యవేక్షణలోకి వస్తారు; లేనివారు ఆ ఆందోళన నుంచి పూర్తిగా బయటపడతారు. జన్యు నిర్ధారణ ఇచ్చే అత్యంత ఉపయోగకరమైన ఫలితాల్లో ఆ రెండో ఫలితం ఒకటి.
!
స్కాన్ల మధ్యలో కొత్త లక్షణం వస్తే తదుపరి అపాయింట్‌మెంట్ వరకు ఆగకండి
షెడ్యూల్ ఉందంటే, రెండు అపాయింట్‌మెంట్ల మధ్య ఏమీ జరగదని అర్థం కాదు. చూపులో కొత్త మార్పులు లేదా ఉన్నవి ఎక్కువ కావడం, తూలడంతో పాటు తలనొప్పి, తిమ్మిర్లు లేదా బలహీనత, చెమటలు, గుండె దడతో పాటు వచ్చే తీవ్రమైన తలనొప్పి దాడులు, ఒక వైపు కొత్తగా వినికిడి తగ్గడం లేదా కళ్లు తిరగడం, ఒక్కసారైనా సరే మూత్రంలో రక్తం — ఇవన్నీ తదుపరి అపాయింట్‌మెంట్ కోసం ఎదురుచూడకుండా ఇప్పుడే డాక్టర్‌కు చూపించుకోవాల్సిన కారణాలు.
కనిపించింది కిడ్నీ గడ్డ అయితే, తర్వాత ఏం జరుగుతుందో హైదరాబాద్‌లో కిడ్నీ క్యాన్సర్ చికిత్స పేజీ వివరిస్తుంది.
ఈ పేజీ పరిమితి
ఏ అవయవానికి ఎంత అవకాశం — ఈ పేజీ సంఖ్యలు ఎందుకు ఇవ్వదు?
ఒక్కో అవయవం ప్రభావితమయ్యే అవకాశం ఎంత, అది ఏ వయసులో — వీటికి ఈ పేజీ కావాలనే ఏ సంఖ్యలూ ఇవ్వదు. ప్రచురించిన గణాంకాలు పెద్ద సమూహాల గురించి చెబుతాయి, ఒక వ్యక్తి గురించి కాదు. మీ జన్యు మార్పు ఏమిటో, మీ కుటుంబంలో ఏం జరిగిందో, ఇప్పటివరకు చేసిన మీ స్కాన్లు ఏం చూపించాయో తెలియకుండా ఒక సంఖ్యను మీ ముందు ఉంచితే, అది ధైర్యం ఇవ్వడం కంటే తప్పుదారి పట్టించే అవకాశమే ఎక్కువ. మీకు వర్తించే సమాచారాన్ని మీ డాక్టర్‌తో నేరుగా మాట్లాడి తెలుసుకోవచ్చు.
ఇది సాధారణ సమాచారం మాత్రమే
ఈ పేజీ వాన్ హిప్పెల్-లిండౌ వ్యాధి గురించి సాధారణ సమాచారం. ఇది రోగనిర్ధారణ కాదు, మీకోసం తయారు చేసిన పర్యవేక్షణ ప్లాన్ కూడా కాదు. మీ జన్యు పరీక్ష ఫలితం, మీ స్కాన్లు, మీ కుటుంబ చరిత్రను పరిశీలించిన డాక్టర్ మాత్రమే మీ విషయంలో ఏ అవయవాలను పర్యవేక్షించాలి, ఎంత తరచుగా అనేది చెప్పగలరు.
తరచుగా అడిగే ప్రశ్నలు
కిడ్నీ కాకుండా VHL — మీ ప్రశ్నలకు సమాధానాలు
VHL కిడ్నీ కాకుండా ఇంకా ఏ అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది?
VHL బృందం పర్యవేక్షించే అవయవాలు: కంటి వెనుక ఉండే రెటీనా, మెదడు, వెన్నుపాము, కిడ్నీల పైన ఉండే అడ్రినల్ గ్రంథులు, క్లోమం, లోపలి చెవి, ప్రత్యుత్పత్తి అవయవాలు — వీటితో పాటు కిడ్నీలు. VHL ఉన్న అందరికీ వీటన్నిటిలో గడ్డలు రావు; చాలా మందిలో కొన్నింటిలో మాత్రమే వస్తాయి. ఏ అవయవాలు ప్రభావితమవుతాయి అనేది ఒక కుటుంబంలో తరచుగా ఒక నమూనాలో ఉంటుంది — నిర్ధారణ బంధువులకు ఉపయోగపడటానికి ఇదీ ఒక కారణం. పర్యవేక్షణలో కనిపించే వాటిలో చాలా వరకు క్యాన్సర్ కానివే; వాటిలో చాలా వాటికి ఎప్పటికీ చికిత్స అవసరం ఉండదు, గమనిస్తూ ఉంటే చాలు.
హీమాంజియోబ్లాస్టోమా అంటే ఏమిటి, అది ఎక్కడ పెరుగుతుంది?
హీమాంజియోబ్లాస్టోమా అనేది ఎక్కువగా చిన్న రక్తనాళాలతో ఏర్పడే క్యాన్సర్ కాని గడ్డ. VHL లో ఇది రెండు చోట్ల కనిపిస్తుంది: కంటి వెనుక ఉండే రెటీనాలో, మరియు కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థలో — ఎక్కువగా మెదడు వెనుక భాగంలోని సెరిబెల్లమ్‌లో, బ్రెయిన్‌స్టెమ్‌లో లేదా వెన్నుపాములో. ఇది క్యాన్సర్ కాదు, వ్యాపించదు. ఇది కలిగించే ఇబ్బంది ఒత్తిడికి సంబంధించినది: ద్రవం కారవచ్చు, పక్కనే ఉన్న కణజాలం మీద ఒత్తిడి పెట్టవచ్చు, కంటిలో అయితే చూపుకు ముప్పు తేవచ్చు. అందుకే లక్షణాలు వచ్చే వరకు వదిలేయకుండా, ప్లాన్ చేసిన MRI, కంటి పరీక్షలతో వీటిని పర్యవేక్షిస్తారు.
ఫియోక్రోమోసైటోమా అంటే ఏమిటి, VHL లో ఇది ఎందుకు ముఖ్యం?
ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది అడ్రినల్ గ్రంథిలో వచ్చే గడ్డ. ఈ గ్రంథి కిడ్నీ పైన కూర్చుని ఉంటుంది; శరీరపు "ఫైట్-ఆర్-ఫ్లైట్" ప్రతిస్పందనను నడిపించే హార్మోన్లను తయారు చేస్తుంది. అలాంటి గడ్డ ఆ హార్మోన్లను ఒక్కసారిగా విడుదల చేసినప్పుడు తీవ్రమైన తలనొప్పి, చెమటలు, గుండె దడ, ఆందోళన, BP పెరగడం వంటి దాడులు రావచ్చు. VHL లో ఈ గడ్డలు సాధారణంగా క్యాన్సర్ కావు; రెండు అడ్రినల్ గ్రంథుల్లోనూ రావచ్చు. ఈ హార్మోన్ ఉప్పెనల గురించి ఎవరికీ తెలియకపోతే — ముఖ్యంగా ఆపరేషన్ లేదా గర్భధారణ సమయంలో — అవి ప్రమాదకరం. అందుకే అవి ఇబ్బంది కలిగించకముందే సాధారణ రక్త, మూత్ర పరీక్షలతో స్క్రీనింగ్ చేస్తారు.
VHL లో క్లోమంలో వచ్చే మార్పులు క్యాన్సర్‌గా మారతాయా?
సాధారణంగా మారవు. VHL లో క్లోమంలో ఎక్కువగా కనిపించేవి సాధారణ సిస్ట్‌లు — అవి క్యాన్సర్ కావు, తరచుగా ఒకటి కంటే ఎక్కువ ఉంటాయి, సాధారణంగా స్కాన్‌లో నమోదు చేయడం తప్ప ఇంకేమీ అవసరం ఉండదు. వీటికి వేరుగా, VHL వల్ల క్లోమంలో న్యూరోఎండోక్రైన్ ట్యూమర్లు కూడా రావచ్చు — అవి వేరే రకం గడ్డలు. వీటిలో చాలా వరకు నిశ్శబ్దంగా ఉంటాయి; తీసేయకుండా గమనిస్తూ ఉంటారు. వాటి గురించి నిర్ణయాలు అవి ఉన్నాయన్న దాని మీద కాకుండా, పరిమాణం, కాలక్రమేణా పెరుగుదల, స్కాన్‌లో కనిపించే లక్షణాల మీద ఆధారపడతాయి — అందుకే షెడ్యూల్ ప్రకారం స్కాన్లు మళ్లీ మళ్లీ చేస్తారు. క్లోమ స్కాన్ రిపోర్ట్‌లో సిస్ట్ అని రాసి ఉంటే అది క్యాన్సర్ నిర్ధారణ కాదు; అలా అర్థం చేసుకోకూడదు.
VHL ఉన్నవారికి స్కాన్లు, చెకప్‌లు ఎంత తరచుగా అవసరం?
VHL లో పర్యవేక్షణ జీవితాంతం ఉంటుంది; అది లక్షణాల ప్రకారం కాకుండా షెడ్యూల్ ప్రకారం నడుస్తుంది. సాధారణంగా ఇందులో కంటి పరీక్ష, మెదడు మరియు వెన్నెముకకు MRI, కిడ్నీలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, క్లోమాన్ని కవర్ చేసే పొట్ట స్కాన్, అడ్రినల్ హార్మోన్లు అధికంగా ఉన్నాయో చూసే రక్త, మూత్ర పరీక్షలు, వినికిడి పరీక్ష ఉంటాయి. కచ్చితమైన వ్యవధులు, ఒక్కో పరీక్ష మొదలయ్యే వయసు మీ చికిత్స బృందం నిర్ణయిస్తుంది; అవి వయసును బట్టి, అప్పటికే కనిపించిన వాటిని బట్టి మారతాయి — కాబట్టి అందరికీ సరిపోయే ఒకే టైమ్‌టేబుల్ లేదు. CION లో స్కాన్లు, రక్త పరీక్షలు, సమీక్ష అపాయింట్‌మెంట్లు ఇక్కడే ఏర్పాటు చేస్తారు; ప్రతి సందర్శనలో షెడ్యూల్‌ను మళ్లీ సమీక్షిస్తారు.
నాకు VHL ఉంటే నా పిల్లలకు కూడా వస్తుందా?
VHL ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో వస్తుంది. అంటే ప్రభావితమైన తల్లి లేదా తండ్రి ప్రతి బిడ్డకూ ఆ జన్యు లోపం రావడానికి 2 లో 1 అవకాశం ఉంటుంది; కొడుకులకూ కూతుళ్లకూ సమానంగా. ఆ లోపం రావడం అంటే అనారోగ్యం రావడం కాదు: ఏదైనా వస్తే ముందుగానే కనుగొనేలా ఆ వ్యక్తి ప్లాన్ చేసిన పర్యవేక్షణలోకి రావాలని దాని అర్థం. ఒక ఫలితం మొత్తం కుటుంబంపై ప్రభావం చూపుతుంది కాబట్టి, పరీక్షకు ముందు ఎప్పుడూ జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ ఉంటుంది. CION లో దాన్ని మెడికల్ ఆంకాలజీ బృందమే నడిపిస్తుంది — ఎవరిని పరీక్షించాలి, ఏ వయసులో, ఆ ఫలితం నిజంగా ఏం మారుస్తుంది అనే విషయాలను వివరిస్తుంది.
కంటిలో, మెదడులో గడ్డలు కనిపిస్తే క్యాన్సర్ వ్యాపించినట్టేనా?
VHL విషయంలో అలా కాదు. ఈ పేజీలో వివరించినట్టు, VHL లో జన్యు మార్పు పుట్టుక నుంచే శరీరంలోని ప్రతి కణంలో ఉంటుంది. కాబట్టి కంటిలో, మెదడులో లేదా వెన్నుపాములో వచ్చే హీమాంజియోబ్లాస్టోమా వేరే చోటు నుంచి వ్యాపించినది కాదు — అది తన చోటులోనే విడిగా మొదలైనది. ఇది క్యాన్సర్ కాదు, వ్యాపించదు. అయితే మీ స్కాన్‌లో కనిపించినది ఏమిటో, దానికి ఏం చేయాలో మీ రిపోర్టులు చూసిన మీ డాక్టర్ మాత్రమే చెప్పగలరు.
VHL ఉన్నవారు చెవి సమస్యలను ఎందుకు పట్టించుకోవాలి?
VHL లో లోపలి చెవిలో ఎండోలింఫాటిక్ శాక్ ట్యూమర్ అనే నెమ్మదిగా పెరిగే గడ్డ రావచ్చు. దాని వల్ల వినికిడి తగ్గడం, చెవిలో మోగడం, కళ్లు తిరగడం, తూలడం వంటి లక్షణాలు రావచ్చు — వీటిని మామూలు కారణాల మీద నెట్టేయడం తేలిక. చికిత్సకు ముందే పోయిన వినికిడి తిరిగి రాకపోవచ్చు. అందుకే VHL ఉన్నవారికి కొత్తగా లేదా ఒక వైపు మాత్రమే వినికిడి లక్షణాలు వస్తే, తదుపరి అపాయింట్‌మెంట్ వరకు ఆగకుండా డాక్టర్‌కు చూపించుకోవాలి. సాధారణంగా అనుసరించే మార్గం వినికిడి పరీక్ష, లోపలి చెవికి ప్రత్యేక స్కాన్.
మా స్పెషలిస్ట్ డాక్టర్లు
CION కిడ్నీ క్యాన్సర్ బృందం. మీ చికిత్స ప్రణాళికను ట్యూమర్ బోర్డు కలిసి చూస్తుంది.
స్కాన్లు, బయాప్సీ, పాథాలజీ రిపోర్టులు చదవడం నుంచి ఇమ్యూనోథెరపీ, టార్గెటెడ్ థెరపీ, SBRT, దీర్ఘకాల ఫాలో-అప్ వరకు — మీ కేసును మెడికల్ ఆంకాలజిస్టులు, సర్జికల్ ఆంకాలజిస్టులు, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు కలిసి సమీక్షిస్తారు. కిడ్నీ సర్జరీ (రోబోటిక్ సర్జరీతో సహా), అబ్లేషన్, PET-CT లను యూరాలజీ, యూరో-ఆంకాలజీ భాగస్వామ్య కేంద్రాలతో CION సమన్వయం చేస్తుంది.
Medical Oncologist
Dr. C. Raghavendra Reddy
MBBS(Gold Medal), DNB(General Medicine), DM(Medical Oncology)(Gold Medal)
Medical Oncologist
Dr. Bharati Devi Gorantla
MBBS, MD(General Medicine), DM(Medical Oncology)(Adyar,Chennai), ECMO, MRCP SCE(UK)
Medical Oncologist
Dr. Owais Mohammed
MBBS, MD (General Medicine), DrNB (Medical Oncology), ECMO, MRCP SCE (Medical Oncology) (UK)
Medical Oncologist
Medical Oncologist
Surgical Oncologist
Dr. Muralidhar Muddusetty
MBBS (AIIMS), MS (Surgery) (AIIMS), DNB (Surgical Oncology), MRCS (Edinburgh)
Surgical Oncologist
Surgical Oncologist
Surgical Oncologist
Dr. Vinay Mamidala
MBBS, MS(General Surgery), M.Ch(Surgical Oncology), FMAS, FARIS(Ongoing)
Surgical Oncologist
Radiation Oncologist
Radiation Oncologist
Radiation Oncologist
Hematologist
Surgical Oncologist
Dr. Vajja Sandeep Kumar
MBBS, MS (General Surgery), DrNB (Surgical Oncology), FALS Oncology
Surgical Oncologist
మీ కేసుకు ఒక ప్రత్యేక డాక్టర్ కావాలా? బుక్ చేసేటప్పుడు వారి పేరు చెప్పండి.
ఉచిత కన్సల్టేషన్ బుక్ చేయండిమా స్పెషలిస్ట్ తో అపాయింట్‌మెంట్ బుక్ చేయండి
మీ పేరు, ఫోన్ నంబర్ ఇవ్వండి — 30 నిమిషాల్లో మేమే కాల్ చేసి మీ కన్సల్టేషన్ టైమ్ ఫిక్స్ చేస్తాం.
ఆధారాలు
- MedlinePlus Genetics — Von Hippel-Lindau syndrome
- VHL Alliance — VHL Alliance
- National Cancer Institute — Genetics and Cancer
- NCCN — NCCN Guidelines for Patients
- American Cancer Society — Kidney Cancer Risk Factors
ఈ పేజీ సాధారణ సమాచారం మాత్రమే, ప్రిస్క్రిప్షన్ కాదు. ఇక్కడ చదివినదాని ఆధారంగా ఏ చికిత్సనూ మార్చకండి లేదా ఆపకండి. ఏదైనా ఆందోళనగా ఉంటే మీ చికిత్స బృందాన్ని సంప్రదించండి — లేదా మా హెల్ప్‌లైన్‌కు కాల్ చేయండి, సరైన స్పెషలిస్ట్‌ను చేరుకోవడానికి సహాయం చేస్తాం.
ఇంకా చదవండి
సంబంధిత పేజీలు
వాన్ హిప్పెల్-లిండౌ (VHL) వ్యాధి, కిడ్నీ క్యాన్సర్ — ఆ జన్యువు ఉండటం అంటే అసలు అర్థంVHL లో కిడ్నీని ఎలా పర్యవేక్షిస్తారు, ఏదైనా కనిపిస్తే ఏమి జరుగుతుందికిడ్నీ క్యాన్సర్ కోసం జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ — అపాయింట్‌మెంట్‌లో ఏమి జరుగుతుందిపరీక్షకు ముందు కుటుంబ చరిత్ర, బంధువుల గురించి చర్చకిడ్నీ క్యాన్సర్ జన్యు పరీక్ష — ఫలితం మీ కుటుంబానికి ఏమి చెబుతుందిబంధువులను ఒకే మార్పు కోసం ఎలా పరీక్షిస్తారుట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్, యాంజియోమయోలిపోమా, కిడ్నీ క్యాన్సర్శరీరమంతటా ప్రభావం చూపే మరో వంశపారంపర్య సిండ్రోమ్హైదరాబాద్‌లో కిడ్నీ క్యాన్సర్ చికిత్సకిడ్నీ గడ్డ కనిపిస్తే తర్వాత ఏమి జరుగుతుంది
మాతో మాట్లాడండి
VHL ఉందని తేలిందా? అన్ని అవయవాలకూ ఒకే పర్యవేక్షణ ప్లాన్ వేయించుకోండి
మీ జన్యు పరీక్ష ఫలితం, స్కాన్ రిపోర్టులు, కుటుంబ చరిత్ర తీసుకుని CION బృందాన్ని కలవండి. ఏ అవయవాన్ని ఎంత తరచుగా గమనించాలో ప్లాన్ వివరిస్తారు. అపాయింట్‌మెంట్ కోసం CION హెల్ప్‌లైన్‌కు కాల్ చేయవచ్చు.