ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్, యాంజియోమయోలిపోమా, కిడ్నీ క్యాన్సర్ — కిడ్నీలకు అసలు రిస్క్ ఎంత?

సాధారణంగా రాదు. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ వల్ల ఎక్కువగా వచ్చే కిడ్నీ గడ్డ యాంజియోమయోలిపోమా — ఇది క్యాన్సర్ కాదు, పక్క అవయవాల్లోకి చొచ్చుకుపోదు, వ్యాపించదు. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ ఉన్న చాలా మందికి ఇవి వస్తాయి — తరచుగా ఒకటి కంటే ఎక్కువ, తరచుగా రెండు కిడ్నీల్లోనూ. అసలైన కిడ్నీ క్యాన్సర్ అయిన రీనల్ సెల్ కార్సినోమా ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్‌లో వస్తుంది, సాధారణ జనాభా కంటే చిన్న వయసులో కనిపించే అవకాశం ఉంటుంది. కానీ యాంజియోమయోలిపోమా కంటే ఇది చాలా తక్కువ. నిజాయితీగా చెప్పాలంటే — ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ కిడ్నీ క్యాన్సర్ రిస్క్‌ను పెంచుతుంది, కానీ దాన్ని ఎక్కువ అవకాశం ఉన్నదిగా చేయదు. చాలా మందికి రోజువారీ కిడ్నీ ఆందోళన క్యాన్సర్ కాదు, పెద్ద యాంజియోమయోలిపోమా నుంచి రక్తస్రావం.

కాదు. యాంజియోమయోలిపోమా కొవ్వు, అసాధారణ రక్తనాళాలు, కండరం లాంటి కణజాలంతో తయారైన క్యాన్సర్ కాని గడ్డ. ఇది చుట్టూ ఉన్న అవయవాల్లోకి చొచ్చుకుపోదు, శరీరంలో వేరే చోటికి వ్యాపించదు. దీనిలో కొవ్వు ఉంటుంది కాబట్టి రేడియాలజిస్ట్ సాధారణంగా CT లేదా MRI స్కాన్‌లో దీన్ని నమ్మకంగా గుర్తించగలరు. అందుకే ఈ గడ్డలు నిర్ధారణలో అరుదుగా తికమక పెడతాయి, చాలాసార్లు బయాప్సీ అవసరం ఉండదు. వీటిని గమనించాల్సింది క్యాన్సర్ రిస్క్ వల్ల కాదు — వాటిలోని రక్తనాళాల వల్ల. అవి అసాధారణంగా ఏర్పడి ఉంటాయి, గడ్డ పెద్దదవుతున్న కొద్దీ పెళుసుగా మారతాయి. అందుకే గడ్డ ఎలా కనిపిస్తుందన్నది కాదు, దాని సైజు, పెరుగుదలే చికిత్స నిర్ణయాన్ని నడిపిస్తాయి.

ఎందుకంటే ఆ జన్యు మార్పు పుట్టినప్పటి నుంచే శరీరంలోని ప్రతి కణంలో ఉంటుంది — ఒక్క కిడ్నీ కణంలో మాత్రమే కాదు. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ రెండు జన్యువుల్లో ఒకదానిలో వచ్చిన మార్పు వల్ల వస్తుంది; ఈ జన్యువులు మామూలుగా కణాల లోపల ఒక పెరుగుదల సంకేతాల మార్గానికి బ్రేకుల్లా పని చేస్తాయి. ఒక బ్రేకు అన్ని చోట్లా బలహీనంగా ఉంటే, ఒకేసారి చాలా చోట్ల గడ్డలు విడివిడిగా మొదలవ్వవచ్చు. అందుకే ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్‌లో కిడ్నీ గడ్డలు సాధారణంగా ఒకటి కంటే ఎక్కువ ఉంటాయి, రెండు వైపులా ఉంటాయి. కిడ్నీ గడ్డ అనుకోకుండా వచ్చినప్పుడు సాధారణంగా ఒకే కిడ్నీలో ఒకే గడ్డ ఉంటుంది — ఇది దానికి భిన్నం. చర్మం, మెదడు, గుండె, ఊపిరితిత్తుల్లో కనిపించే మార్పులు కిడ్నీ మార్పులతో పాటు తరచుగా కనిపించడానికి కూడా ఇదే కారణం.

క్రమం తప్పకుండా, జీవితాంతం. అయితే ఎంత కాలానికి ఒకసారి అన్నది మీరు ఎక్కడో చూసి తెలుసుకునే నియమం కాదు — మీ బృందం నిర్ణయిస్తుంది. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ పర్యవేక్షణకు సంబంధించిన ప్రత్యేక మార్గదర్శకాలు క్రమం తప్పకుండా పొట్ట ఇమేజింగ్ సూచిస్తాయి. సాధారణంగా MRI కి ప్రాధాన్యం ఇస్తారు — అది ఈ గడ్డలను బాగా చూపిస్తుంది, మళ్లీ మళ్లీ రేడియేషన్ తగలకుండా చేస్తుంది. దానితో పాటు BP, కిడ్నీ పనితీరు పరీక్షలు ఉంటాయి. గడ్డలు ఇప్పటికే ఎంత పెద్దవి, రెండు స్కాన్ల మధ్య ఎంత వేగంగా మారాయి, ఇప్పటికే ఏదైనా చికిత్స చేశారా అన్నదాన్ని బట్టి వ్యవధి మారుతుంది. పర్యవేక్షణ ఇమేజింగ్, కిడ్నీ పనితీరు సమీక్ష CION లోనే ఏర్పాటు చేస్తారు; ప్రతి స్కాన్‌ను విడిగా కాకుండా ముందటి స్కాన్‌తో పోల్చి చదువుతారు.

దాదాపు ఎప్పుడూ, అవును. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్‌లో గడ్డలు సాధారణంగా రెండు వైపులా ఉంటాయి కాబట్టే, పనిచేసే కిడ్నీ కణజాలాన్ని కాపాడటం అత్యంత ముఖ్యం. ఇందుకు ప్రధానంగా రెండు మార్గాలు ఉన్నాయి. mTOR ఇన్హిబిటర్ మందుతో చికిత్స — ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ వల్ల ఆగకుండా పని చేసే మార్గం మీదే పని చేస్తుంది, కిడ్నీ అలాగే ఉండగానే ఈ గడ్డల సైజును తగ్గించగలదు; దీన్ని మెడికల్ ఆంకాలజీ బృందం నడిపిస్తుంది, CION లోనే ఇస్తారు. గడ్డ నుంచి ఇప్పటికే రక్తస్రావం జరిగినా, లేదా వదిలేయలేనంత పెద్దదని నిర్ణయించినా — రక్తనాళం లోపలి నుంచి దాని రక్త సరఫరాను ఆపేయడం, లేదా గడ్డను మాత్రమే తొలగించడం జరుగుతుంది; వీటిని ఇంటర్వెన్షనల్ రేడియాలజీ, యూరాలజీ భాగస్వామ్య కేంద్రాలతో CION సమన్వయం చేస్తుంది. మొత్తం కిడ్నీని తొలగించడం చివరి మార్గం.

కాదు. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ ఉన్న చాలా మంది తమ కుటుంబంలో ఈ వ్యాధి వచ్చిన మొదటి వ్యక్తులు: ఆ జన్యు మార్పు వారిలో కొత్తగా వచ్చింది, తల్లిదండ్రుల నుంచి రాలేదు — కాబట్టి వెతికినా కుటుంబ చరిత్ర కనిపించదు. వంశపారంపర్యంగా వచ్చిన సందర్భాల్లో, ఆ జన్యువు మారిన ఒక్క కాపీ ఉన్నా వ్యాధి రావడానికి సరిపోతుంది; కాబట్టి ఇది ప్రభావితమైన తల్లి లేదా తండ్రి నుంచి బిడ్డకు రావచ్చు. ఒకే కుటుంబంలో కూడా లక్షణాలు చాలా రకాలుగా ఉంటాయి — ఒకరికి చర్మం లేదా మెదడులో స్పష్టమైన మార్పులు ఉండవచ్చు, మరొకరికి కిడ్నీ గడ్డలు తప్ప పెద్దగా ఏమీ ఉండకపోవచ్చు. అందుకే జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ కుటుంబం మొత్తాన్ని జాగ్రత్తగా చూస్తుంది. కుటుంబ చరిత్రలో ఏమీ కనిపించలేదంటే ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్ లేదని ఎప్పటికీ చెప్పలేం.

ఎక్కువ కిడ్నీ గడ్డలు ఉన్నంత మాత్రాన క్యాన్సర్ ముదిరిందని అర్థం కాదు. ట్యూబరస్ స్క్లెరోసిస్‌లో దాని అర్థం సాధారణంగా — క్యాన్సర్ కాని యాంజియోమయోలిపోమాలు కొన్ని ఉన్నాయని; ఈ వ్యాధిలో సహజంగా ఆశించే తీరు ఇదే. తర్వాత ఏమి చేయాలో నిర్ణయించేది గడ్డల సంఖ్య కాదు, అతి పెద్ద గడ్డ సైజు, ముందటి స్కాన్ నుంచి అది ఎంత వేగంగా మారింది అన్నది. మీ సొంత స్కాన్‌కు అర్థం ఏమిటో మీ ఇమేజింగ్ చూసిన డాక్టర్ మాత్రమే చెప్పగలరు.