రెటినోబ్లాస్టోమా చికిత్స — కంటిని కాపాడే మార్గాలు, తల్లిదండ్రుల కోసం

రెటినోబ్లాస్టోమా అనేది రెటీనాలో మొదలయ్యే క్యాన్సర్ — రెటీనా అంటే కంటి వెనుక ఉండే, వెలుతురుకు స్పందించే పొర; చూసిన దృశ్యాల సమాచారాన్ని మెదడుకు పంపేది ఇదే. ఇది దాదాపు పూర్తిగా చిన్న పిల్లలకే వచ్చే క్యాన్సర్; చాలా నిర్ధారణలు 5 సంవత్సరాల లోపు పిల్లల్లో జరుగుతాయి, గణనీయమైన భాగం 2 సంవత్సరాల లోపు పసిపిల్లల్లోనే బయటపడుతుంది. ఇది ఒక కంటికి (యూనిలేటరల్) లేదా రెండు కళ్లకూ ఒకేసారి (బైలేటరల్) రావచ్చు. ఇంకా ఎదుగుతున్న రెటీనా కణాల్లో RB1 అనే జన్యువులో ఒక ప్రత్యేకమైన మార్పు ఉన్నప్పుడు ఈ క్యాన్సర్ మొదలవుతుంది. వంశపారంపర్య రకంలో, లోపం ఉన్న RB1 కాపీ తల్లి లేదా తండ్రి నుంచి బిడ్డకు వస్తుంది; ఈ పిల్లలకు రెండు కళ్లలోనూ రెటినోబ్లాస్టోమా వచ్చే ముప్పు, పెద్దయ్యాక ఇతర క్యాన్సర్ల ముప్పు ఉంటాయి. వంశపారంపర్యం కాని రకంలో, జన్యు మార్పు ఒకే రెటీనా కణంలో దానంతటదే జరుగుతుంది; సాధారణంగా ఒక కంటికే వస్తుంది. గర్భంతో ఉన్నప్పుడు తల్లిదండ్రులు చేసిన ఏ పని వల్లా రెటినోబ్లాస్టోమా రాదు.

ల్యూకోకోరియా — కంటిపాపలో తెల్లటి ప్రతిబింబం; దీన్ని "పిల్లి కన్ను మెరుపు" లేదా "తెల్లటి మెరుపు" అని కూడా అంటారు — రెటినోబ్లాస్టోమాలో తల్లిదండ్రులు ఎక్కువగా గమనించే మొదటి సంకేతం. ఫ్లాష్‌తో తీసిన ఫోటోలో మామూలు కన్ను ఫ్లాష్‌ను ఎర్రటి చుక్కలా ప్రతిబింబిస్తుంది (అందరికీ తెలిసిన "రెడ్-ఐ"). రెటినోబ్లాస్టోమా ఉన్న కంటిలో, మామూలు ఎర్రటి రెటీనా రక్తనాళాలకు బదులు తెల్లటి గడ్డ ఉపరితలం మీద ఫ్లాష్ పడి తిరిగి వస్తుంది; దాంతో కంటిపాపలో పాలిపోయిన లేదా తెల్లటి మెరుపు కనిపిస్తుంది. తల్లిదండ్రులు తరచుగా దీన్ని కుటుంబ ఫోటోల్లో, లేదా ఏదో ఒక కోణంలో వెలుతురు బిడ్డ కంటి మీద పడినప్పుడు మొదట గమనిస్తారు. ఇతర హెచ్చరిక సంకేతాలు: ఇంతకుముందు లేని మెల్లకన్ను కొత్తగా వచ్చి తగ్గకుండా ఉండటం, కన్ను ఎర్రగా ఉండటం లేదా నొప్పిగా ఉండటం, కంటి నల్లగుడ్డు చుట్టూ ఉండే రంగు భాగం (ఐరిస్) రంగు లేదా రూపం మారడం, ఒక కంటితో బిడ్డ వస్తువులను మామూలుగా అనుసరించలేకపోవడం. ల్యూకోకోరియా ఎప్పుడూ క్యాన్సరే కాదు — వేరే కొన్ని సమస్యల వల్ల కూడా కంటిపాపలో తెల్లటి ప్రతిబింబం రావచ్చు. కానీ బిడ్డ కంటిలో ఏ తెల్లటి ప్రతిబింబం కనిపించినా అత్యవసరంగా కంటి డాక్టర్ (ఆఫ్తాల్మాలజిస్ట్) పరీక్ష అవసరం.

కంటిని కాపాడే చికిత్స అంటే — సర్జరీ ద్వారా కన్నును తీసేయకుండా, కన్నునూ వీలైనంత చూపునూ కాపాడుతూ రెటినోబ్లాస్టోమాకు చికిత్స చేయడం. గత రెండు దశాబ్దాల్లో రెటినోబ్లాస్టోమా చికిత్స బలంగా ఈ దిశగా మారింది; గణనీయమైన సంఖ్యలో పిల్లలు — ముఖ్యంగా గడ్డలు చిన్నవిగా లేదా తక్కువ ముదిరినవిగా ఉన్నవారు — ఇప్పుడు చూపుతో గానీ, పనికొచ్చే చూపుతో గానీ తమ కన్నును కాపాడుకోగలుగుతున్నారు. ఈ మార్గాల్లో — గడ్డలను కుదించడానికి సిర ద్వారా కీమో; కంటికి రక్తం అందించే నాళంలోకి నేరుగా ఇచ్చే ఇంట్రా-ఆర్టీరియల్ కీమో; రెటీనా ఉపరితలం మీది చిన్న గడ్డలకు లేజర్ (ఫోటోకోయాగ్యులేషన్), క్రయోథెరపీ (గడ్డకట్టించడం); కొన్ని రకాల కంటి లోపలి వ్యాధికి, కంటి లోపలి జెల్ లాంటి భాగం (విట్రియస్)లోకి నేరుగా ఇంజెక్ట్ చేసే ఇంట్రావిట్రియల్ కీమో — ఉన్నాయి. కన్ను కాపాడటం సాధ్యమా అన్నది నిర్ధారణ సమయానికి గడ్డ ఎంత ముదిరింది, కంటిలో ఎన్ని చోట్ల గడ్డలు ఉన్నాయి, గడ్డ ఆప్టిక్ నర్వ్‌కు చేరిందా లేదా కంటి బయటికి విస్తరించిందా, బిడ్డ మొత్తం ఆరోగ్యం — వీటిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ICRB గడ్డలను A నుంచి E వరకు గ్రూపులుగా విభజిస్తుంది — అతి చిన్నవి, చికిత్సకు బాగా లొంగేవి నుంచి బాగా ముదిరినవి వరకు. బాగా ముదిరిన (గ్రూప్ E) కళ్లను, క్యాన్సర్ వ్యాపించకుండా ఉండటానికి తరచుగా తీసేయాల్సి వస్తుంది. కన్ను కాపాడే అవకాశాన్ని, బిడ్డ భద్రతను బేరీజు వేసి ఈ నిర్ణయాన్ని ఎప్పుడూ వివిధ విభాగాల నిపుణుల బృందమే తీసుకుంటుంది.

ఇంట్రా-ఆర్టీరియల్ కీమోథెరపీ (IAC) — కొన్నిసార్లు ఆఫ్తాల్మిక్ ఆర్టరీ కీమోసర్జరీ అని కూడా అంటారు — కంటికి రక్తం సరఫరా చేసే ప్రధాన నాళం అయిన ఆఫ్తాల్మిక్ ఆర్టరీలోకి నేరుగా కీమో మందును పంపే పద్ధతి. ఇమేజింగ్ సహాయంతో చూస్తూ, సన్నని, వంగే ట్యూబ్ (క్యాథెటర్)ను గజ్జలోని పెద్ద ధమని ద్వారా ఆఫ్తాల్మిక్ ఆర్టరీ వరకు తీసుకెళ్తారు; తర్వాత మందు అవసరమైన చోటే కచ్చితంగా ఎక్కిస్తారు. మందు రక్తప్రవాహం ద్వారా శరీరమంతా తిరగకుండా నేరుగా కంటికి వెళ్తుంది కాబట్టి, మామూలుగా సిర ద్వారా ఇచ్చే కీమోతో పోలిస్తే గడ్డకు ఎక్కువ గాఢతతో మందు చేరుతుంది, మిగతా శరీరంపై ప్రభావం చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. ఇంతకుముందైతే తీసేయాల్సి వచ్చే కళ్లను కాపాడే సామర్థ్యాన్ని IAC గణనీయంగా మెరుగుపరిచింది; ఇప్పుడు స్పెషలిస్ట్ కేంద్రాల్లో రెటినోబ్లాస్టోమా చికిత్సలో ఇది ప్రామాణిక భాగం. అయితే ప్రతి బిడ్డకూ IAC సరిపోదు — గడ్డ గ్రూప్, రక్తనాళాల పరిమాణం, నిర్మాణం, గడ్డ కంటి బయటికి విస్తరించిందా అనే వాటిపై అది ఆధారపడి ఉంటుంది. పిల్లలకు ఈ ప్రక్రియకు పూర్తి మత్తు అవసరం; అనుభవం ఉన్న ఇంటర్వెన్షనల్ బృందం దీన్ని చేస్తుంది. అవసరమైనప్పుడు ఈ చికిత్స కోసం CION బృందం ప్రత్యేక కంటి వైద్య, ఇంటర్వెన్షనల్ రేడియాలజీ బృందాలతో సమన్వయం చేస్తుంది.

ఎన్యూక్లియేషన్ — ప్రభావితమైన కన్నును సర్జరీ ద్వారా తీసేయడం — గడ్డ బాగా ముదిరి కంటిని కాపాడే చికిత్సను సురక్షితంగా ఇవ్వలేనప్పుడు, లేదా కన్నును కాపాడే ప్రయత్నం వల్ల వచ్చే లాభం కంటే క్యాన్సర్ కంటి బయటికి వ్యాపించే ముప్పు ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు సూచిస్తారు. ఇది ఎక్కువగా ICRB లో గ్రూప్ E గా వర్గీకరించిన కళ్లకు, లేదా గడ్డ ఆప్టిక్ నర్వ్‌కు చేరిన లేదా దాన్ని దాటిన కళ్లకు వర్తిస్తుంది. కన్ను కోల్పోవడం ఏ కుటుంబానికైనా చాలా లోతైన బాధ. కానీ ఒక విషయం అర్థం చేసుకోవడం ముఖ్యం: కంటి బయటికి వ్యాపించని వ్యాధి ఉన్న చాలా మంది పిల్లలకు ఎన్యూక్లియేషన్ నయం చేసే చికిత్స; క్యాన్సర్ మూలాన్ని పూర్తిగా తొలగిస్తుంది. ఒకే కంటి చూపుకు పిల్లలు ఆశ్చర్యకరంగా బాగా అలవాటు పడతారు; మిగిలిన కన్ను ఆ లోటును భర్తీ చేస్తుంది; పిల్లలు స్కూల్‌కు వెళ్తారు, ఆటలు ఆడతారు, పూర్తి జీవితం గడుపుతారు. కంటి గుంత మానిన తర్వాత — సాధారణంగా సర్జరీ అయిన 4 నుంచి 6 వారాల్లో — కృత్రిమ కన్ను (ఆక్యులర్ ప్రోస్తెసిస్) అమరుస్తారు. ఆధునిక కృత్రిమ కళ్లు రంగులో జాగ్రత్తగా సరిపోల్చి తయారుచేస్తారు, కంటి గుంత కండరాలతో పాటు సహజంగా కదులుతాయి; చాలా సందర్భాల్లో చూసేవారికి తేడా తెలియదు. సర్జరీ తర్వాత కూడా ఆంకాలజీ బృందంతో క్రమం తప్పకుండా ఫాలో-అప్ కొనసాగుతుంది; అవసరమైతే వంశపారంపర్య రెటినోబ్లాస్టోమా కోసం కూడా బిడ్డను గమనిస్తూ ఉండాలి. పిల్లల సర్జరీని NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది.

అవును. వంశపారంపర్య రెటినోబ్లాస్టోమా RB1 జన్యువులోని ఒక మార్పు (మ్యుటేషన్) వల్ల వస్తుంది; ఈ మార్పు తల్లిదండ్రుల నుంచి బిడ్డకు రావచ్చు. వంశపారంపర్య రకం ఉన్న పిల్లల్లో ఈ మార్పు రెటీనా కణాల్లో మాత్రమే కాదు, శరీరంలోని ప్రతి కణంలోనూ ఉంటుంది. దీని వల్ల రెండు ముఖ్యమైన విషయాలు ఉంటాయి. మొదటిది: బైలేటరల్ రెటినోబ్లాస్టోమా ఉన్న బిడ్డ, లేదా జన్యు పరీక్షలో వంశపారంపర్యమని తేలిన యూనిలేటరల్ రెటినోబ్లాస్టోమా ఉన్న బిడ్డ తోబుట్టువులు, ఇతర దగ్గరి రక్తసంబంధీకులు కూడా ఈ మార్పును మోస్తూ ఉండే అవకాశం గణనీయంగా ఉంటుంది; వారికి జన్యు పరీక్ష, కంటి స్క్రీనింగ్ సూచించాలి. రెండోది: RB1 మార్పును మోసే పిల్లలకు జీవితకాలంలో — ముఖ్యంగా పెద్దయ్యాక — కొన్ని రకాల సార్కోమాల వంటి ఇతర క్యాన్సర్లు వచ్చే ముప్పు సగటు కంటే ఎక్కువ. అందుకే రెటినోబ్లాస్టోమాకు చికిత్స విజయవంతమైన తర్వాత కూడా దీర్ఘకాల ఆంకాలజీ ఫాలో-అప్ సూచిస్తారు. RB1 మార్పు ఉందో లేదో జన్యు పరీక్ష (సాధారణంగా ఒక రక్త పరీక్ష) గుర్తించగలదు; దాని ఫలితాలు కుటుంబం మొత్తానికీ ముఖ్యమైనవి. జన్యు కౌన్సెలింగ్ సహకారం ఉన్న పిల్లల క్యాన్సర్ బృందం ఈ ప్రక్రియలో కుటుంబానికి దారి చూపుతుంది; ఫలితాల అర్థం ఏమిటో మీ బిడ్డ డాక్టరే మీకు వివరిస్తారు.