యూయింగ్ సార్కోమా చికిత్స, భవిష్యత్ అంచనా — ప్రతి తల్లిదండ్రులు తెలుసుకోవాల్సినవి

యూయింగ్ సార్కోమా అనేది ఎముకలో గానీ, ఎముకకు ఆనుకుని ఉండే మెత్తటి కణజాలంలో గానీ వచ్చే క్యాన్సర్ గడ్డ. పిల్లల్లో, యువతలో ఎముకలో మొదలయ్యే క్యాన్సర్లలో ఇది రెండవ అతి సాధారణ రకం. ఇది ఎక్కువగా వయసు 10 నుంచి 20 మధ్య ఉన్నవారిలో కనిపిస్తుంది, అయితే ఏ వయసులోనైనా రావచ్చు. ఇది ఎక్కువగా కాలి పొడవాటి ఎముకల్లో (ముఖ్యంగా తొడ ఎముక, మోకాలి కింది ఎముక), తుంటి ఎముక, పక్కటెముకలు, వెన్నెముకలో వస్తుంది; దాదాపు ఏ ఎముకలోనైనా రావచ్చు. యూయింగ్ సార్కోమా వేగంగా పెరుగుతుంది. మొదట్లో నొప్పిని ఆటల్లో తగిలిన దెబ్బ లేదా ఎదిగే వయసు నొప్పి అనుకుని పిల్లలు పట్టించుకోకపోవచ్చు; అందుకే కొన్నిసార్లు నిర్ధారణ ఆలస్యమవుతుంది. మీ బిడ్డకు రాత్రిపూట ఎక్కువయ్యే, తగ్గని ఎముక నొప్పి గానీ, ఎముకపై కారణం తెలియని వాపు గానీ ఉంటే — స్పెషలిస్ట్‌తో పరీక్ష చేయించడమే సరైన తదుపరి అడుగు. కంగారు పెట్టడానికి కాదు; ముందుగా అంచనా వేయడం ముఖ్యం కాబట్టి.

అన్నిటికంటే ఎక్కువగా కనిపించే మొదటి సంకేతం — ఒకే చోట ఉండే, తగ్గకుండా క్రమంగా పెరిగే ఎముక నొప్పి. ఎదిగే వయసులో కొద్దిసేపు వచ్చిపోయే నొప్పుల్లా కాకుండా, యూయింగ్ సార్కోమా నొప్పి వారాల తరబడి పెరుగుతూ ఉంటుంది; తరచుగా రాత్రిపూట లేదా ఆటల తర్వాత ఎక్కువగా తెలుస్తుంది. గడ్డ పెరుగుతున్న కొద్దీ, ఆ ఎముకపై కనిపించే లేదా తాకితే తెలిసే వాపు రావచ్చు; పైన చర్మం వెచ్చగా అనిపించవచ్చు. గడ్డ కాలి ఎముకలో ఉంటే కొందరు పిల్లలు కుంటుతూ నడుస్తారు. జ్వరం, అలసట, కారణం లేకుండా బరువు తగ్గడం లాంటి సాధారణ లక్షణాలు కూడా రావచ్చు — ముఖ్యంగా వ్యాధి ముదిరినప్పుడు. ఈ లక్షణాలు ఎముక ఇన్ఫెక్షన్ (ఆస్టియోమైలైటిస్), ఆటల దెబ్బలు లాంటి సాధారణ సమస్యల్లోనూ కనిపిస్తాయి కాబట్టి, యూయింగ్ సార్కోమాను కొంతకాలం గుర్తించలేకపోవచ్చు. తగ్గకుండా పెరుగుతున్న ఎముక నొప్పి గానీ, స్పష్టమైన కారణం లేకుండా 2 నుంచి 3 వారాలకు మించి ఉన్న నొప్పి గానీ ఉంటే — స్పెషలిస్ట్ పరీక్ష, స్కాన్లు అవసరం.

నిర్ధారణకు స్కాన్లు, బయాప్సీ రెండూ అవసరం. సాధారణంగా మొదటి అడుగు ఎక్స్-రే; ఇది ప్రభావిత ఎముకలో ఒక ప్రత్యేకమైన మార్పును చూపించవచ్చు — దీన్ని తరచుగా "పురుగు తిన్నట్టు" (మాత్-ఈటెన్) కనిపించడం, లేదా గడ్డ చుట్టూ కొత్త ఎముక "ఉల్లిపాయ పొరల్లా" (ఆనియన్-స్కిన్) ఏర్పడటం అని వర్ణిస్తారు. అసలు గడ్డకు చేసే MRI, అది ఎముక లోపల, చుట్టూ ఉన్న మెత్తటి కణజాలంలో ఎంతవరకు ఉందో వివరంగా చూపిస్తుంది. ఊపిరితిత్తులకు వ్యాపించిందా అని చూడటానికి ఛాతీకి CT స్కాన్లు చేస్తారు; శరీరంలో వేరే చోట్ల వ్యాధి ఉందా అని చూడటానికి బోన్ మ్యారో బయాప్సీ లేదా PET-CT స్కాన్ వాడతారు. అయితే అంతిమ నిర్ధారణ టిష్యూ బయాప్సీ నుంచే వస్తుంది. బయాప్సీ నమూనాను క్యాన్సర్ పాథాలజిస్ట్ పరీక్షిస్తారు; దానితో పాటు ఒక ప్రత్యేక జన్యు మార్పు కోసం మాలిక్యులర్ జన్యు పరీక్ష చేస్తారు — క్రోమోజోమ్ 22 పై ఉండే EWSR1 జన్యువు, మరో భాగస్వామి జన్యువు (ఎక్కువగా FLI1) కలిసిపోవడం; ఇది చాలా ఎక్కువ యూయింగ్ సార్కోమాల్లో ఉంటుంది. మైక్రోస్కోప్‌లో ఇలాగే కనిపించే ఇతర గడ్డల నుంచి యూయింగ్ సార్కోమాను వేరు చేసి చూపిస్తుంది కాబట్టి ఈ జన్యు నిర్ధారణ ముఖ్యం.

యూయింగ్ సార్కోమా చికిత్స ఒక క్రమబద్ధమైన మల్టీ-మోడల్ విధానాన్ని అనుసరిస్తుంది — కీమోథెరపీ, అసలు గడ్డకు స్థానిక చికిత్స (సాధారణంగా సర్జరీ, రేడియేషన్ లేదా రెండూ), తర్వాత కన్సాలిడేషన్ కీమోథెరపీ. చికిత్స మొదటి (నియోఅడ్జువెంట్) కీమోతో మొదలవుతుంది — ఏ సర్జరీ, రేడియేషన్ కంటే ముందే — గడ్డను చిన్నది చేయడానికి, అసలు చోటు దాటి వ్యాపించి ఉండగల సూక్ష్మ వ్యాధిని తొలగించడానికి, స్థానిక చికిత్సను మరింత సురక్షితంగా, ప్రభావవంతంగా చేయడానికి. కొన్ని సైకిళ్ల తర్వాత అసలు గడ్డకు సర్జరీ (వీలైన చోటల్లా చేయి లేదా కాలును కాపాడుతూ గడ్డను తీసేయడం), రేడియేషన్ థెరపీ, లేదా రెండూ కలిపి చేస్తారు. ఆ తర్వాత మిగిలిన గడ్డ కణాలను తొలగించడానికి కీమో మరికొన్ని నెలలు కొనసాగుతుంది. మొత్తం చికిత్స సాధారణంగా చాలా నెలలు సాగుతుంది. గడ్డ ఎక్కడ ఉంది, ఎంత పెద్దది, నిర్ధారణ సమయానికే వ్యాపించిందా అనే వాటిని బట్టి కచ్చితమైన ప్రోటోకాల్‌ను చికిత్స బృందం నిర్ణయిస్తుంది.

యూయింగ్ సార్కోమా ఉన్న ప్రతి బిడ్డకూ సర్జరీ అవసరం లేదు. సర్జరీ, రేడియేషన్ థెరపీ లేదా రెండూ — ఏది ఎంచుకోవాలనేది గడ్డ ఎక్కడ ఉంది, ఎంత పెద్దది, ముఖ్యమైన పనితీరును కోల్పోకుండా సర్జరీతో పూర్తిగా సురక్షితంగా తీసేయగలమా అనే వాటిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. తుంటి ఎముక లేదా వెన్నెముకలోని గడ్డలను సర్జరీతో పూర్తిగా తీసేయడం సాంకేతికంగా కష్టం కాబట్టి, అక్కడ స్థానిక నియంత్రణలో రేడియేషన్ తరచుగా ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తుంది. చేతులు, కాళ్లలోని గడ్డలకు — క్యాన్సర్ ముఖ్యమైన నరాలు, రక్తనాళాల్లోకి చొచ్చుకుపోనప్పుడు — లింబ్-స్పేరింగ్ సర్జరీకే (గడ్డను తీసేసి, ఆ ఎముక భాగం స్థానంలో ప్రోస్థసిస్ లేదా బోన్ గ్రాఫ్ట్ అమర్చడం) ప్రాధాన్యం ఇస్తారు; ఆధునిక సర్జరీ పద్ధతుల వల్ల ఆంప్యుటేషన్ అరుదైపోయింది. సర్జరీ అంచులు ఇరుకుగా ఉన్నా, వ్యాధి మిగిలి ఉండవచ్చనే అనుమానం ఉన్నా, కొన్ని సందర్భాల్లో సర్జరీ, రేడియేషన్ రెండూ కలిపి వాడతారు. ఈ నిర్ణయాన్ని ఎప్పుడూ వివిధ విభాగాల నిపుణుల బృందమే తీసుకుంటుంది — మీ బిడ్డ ప్రత్యేక పరిస్థితికి తగ్గట్టుగా.

యూయింగ్ సార్కోమా భవిష్యత్ అంచనా ప్రధానంగా నిర్ధారణ సమయానికి వ్యాధి అసలు చోటు దాటి వ్యాపించిందా లేదా అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వ్యాధి అసలు ఎముకకే పరిమితమైన (లోకలైజ్డ్) పిల్లలకు — నిర్ధారణ సమయానికే గడ్డ ఊపిరితిత్తులు, ఇతర ఎముకలు లేదా బోన్ మ్యారోకు వ్యాపించిన పిల్లలతో పోలిస్తే — గణనీయంగా మెరుగైన ఫలితాలు ఉంటాయి. ఇతర ముఖ్యమైన అంశాలు: అసలు గడ్డ పరిమాణం, అది ఉన్న చోటు (చేతులు, కాళ్లలోని గడ్డల కంటే తుంటి ఎముక గడ్డలకు చికిత్స సాధారణంగా కష్టం), బిడ్డ వయసు, అలాగే — చాలా కీలకంగా — మొదటి కీమో కోర్సులకు గడ్డ ఎంత బాగా స్పందిస్తుంది అనేది. నియోఅడ్జువెంట్ కీమో తర్వాత సర్జరీలో తీసిన గడ్డలో కనిపించే కణాల మరణ స్థాయి (హిస్టోలాజికల్ రెస్పాన్స్) దీర్ఘకాల ఫలితాన్ని సూచించే బలమైన సూచికల్లో ఒకటి. ఈ అంశాలన్నీ ఒకదానిపై ఒకటి ప్రభావం చూపుతాయి కాబట్టి, సాధారణ అంచనాను వర్తింపజేయకుండా, కన్సల్టేషన్‌లో CION బృందం మీ బిడ్డ ప్రత్యేక పరిస్థితిని వివరంగా చెబుతుంది.

నిర్ధారణ పరీక్షలకు సాధారణంగా 1 నుంచి 2 వారాలు పడుతుంది. ఆ తర్వాత మొదటి కీమో, స్థానిక చికిత్స (సర్జరీ, రేడియేషన్ లేదా రెండూ), కన్సాలిడేషన్ కీమో — ఈ దశలన్నీ కలిపి, మొదటి కీమో నుంచి చివరి సైకిల్ వరకు యూయింగ్ సార్కోమా చికిత్స సాధారణంగా సుమారు 9 నుంచి 12 నెలలు సాగుతుంది. ఇది ప్రోటోకాల్‌ను బట్టి, మీ బిడ్డ చికిత్సకు ఎలా స్పందిస్తారనే దాన్ని బట్టి మారవచ్చు. చికిత్స ముగిశాక కూడా క్రమం తప్పని ఫాలో-అప్ సంవత్సరాల పాటు కొనసాగుతుంది. మీ బిడ్డ కచ్చితమైన చికిత్సా కాలాన్ని చికిత్స బృందం వివరిస్తుంది.

చురుకైన చికిత్స ముగిసిన తర్వాత మొదటి కొన్ని సంవత్సరాలు తరచూ క్లినిక్ సందర్శనలు, అసలు గడ్డ ఉన్న చోటుకు స్కాన్లు, దూర ప్రాంతాల్లో రిలాప్స్ ఉందా అని చూడటానికి CT లేదా PET-CT స్కాన్లు ఉంటాయి. వ్యాధి సంకేతాలు లేకుండా సమయం గడుస్తున్న కొద్దీ ఫాలో-అప్ మధ్య కాలం క్రమంగా పెరుగుతుంది. ఎదుగుదల, గుండె పనితీరు, వినికిడి, ఎముకల ఆరోగ్యంపై చికిత్స ప్రభావాలను (లేట్ ఎఫెక్ట్స్) బృందం గమనిస్తుంది. ఫిజియోథెరపీ, మళ్లీ స్కూల్‌కు, ఆటలకు వెళ్లడం, మానసిక ఆరోగ్యం — వీటన్నిటికీ CION బృందం తోడుగా ఉంటుంది.