డెస్మాయిడ్ ట్యూమర్ అంటే ఏమిటి? అగ్రెసివ్ ఫైబ్రోమాటోసిస్ గురించి పూర్తి వివరణ

డెస్మాయిడ్ ట్యూమర్ అనేది ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు, మయోఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు అనే కణాలతో తయారయ్యే గడ్డ. పాథాలజీ రిపోర్టుల్లో దీన్ని అగ్రెసివ్ ఫైబ్రోమాటోసిస్ (aggressive fibromatosis) లేదా డెస్మాయిడ్ ఫైబ్రోమాటోసిస్ అని రాస్తారు. గాయం మానేటప్పుడు మచ్చ కణజాలాన్ని తయారుచేసే కణాలు ఇవే. డెస్మాయిడ్‌లో ఈ కణాలు అదుపు లేకుండా, ఒకే మూల కణం నుంచి వచ్చిన గుంపుగా (క్లోనల్‌గా) పెరిగిపోయి, కండరం లోపల, పొట్ట గోడలో లేదా పేగుల చుట్టూ ఉండే కనెక్టివ్ టిష్యూ (శరీర భాగాలను కలిపి ఉంచే, ఆధారమిచ్చే కణజాలం) లో లోతుగా ఒక గట్టి గడ్డను ఏర్పరుస్తాయి. ఈ గడ్డ చేతికి గట్టిగా, కదలకుండా అతుక్కుపోయినట్టు తగులుతుంది. చాలాసార్లు నెలల తరబడి నెమ్మదిగా పెరుగుతుంది. నొప్పి లేకుండా ఉండవచ్చు, లేదా నరాల్లోకి, కండరాల్లోకి చొచ్చుకుపోయే కొద్దీ మందమైన, లాగుతున్నట్టు ఉండే నొప్పి రావచ్చు.

ఇది ఎందుకు ప్రత్యేకమైనది?

డెస్మాయిడ్‌ను నిజంగా వేరుగా నిలబెట్టేది — అది ఉన్న చోట ఎలా ప్రవర్తిస్తుంది, అది ఏమి చేయలేదు అనే రెండిటి మధ్య ఉన్న తేడా. ఉన్న చోట ఇది దూకుడుగా ఉంటుంది: స్పష్టమైన హద్దు లేకుండా వేళ్ల లాంటి పొడిగింపులను చుట్టూ ఉన్న కణజాలంలోకి పంపుతుంది, రక్తనాళాలు, నరాల చుట్టూ చుట్టుకోగలదు, పూర్తిగా తీసేసినట్టు కనిపించిన తర్వాత కూడా మళ్లీ వచ్చే ధోరణి ఉంటుంది. కానీ దీనికి వ్యాపించే (మెటాస్టాసిస్) శక్తి లేదు: అసలైన క్యాన్సర్‌లాగా రక్తం ద్వారా ఊపిరితిత్తులు, కాలేయం లేదా ఎముకలకు చేరి అక్కడ కొత్త గడ్డలు పెట్టదు.

అందుకే ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) డెస్మాయిడ్‌లను "ఇంటర్మీడియట్, లోకల్‌గా అగ్రెసివ్ సాఫ్ట్ టిష్యూ ట్యూమర్" గా వర్గీకరిస్తుంది — క్యాన్సర్ కాని (బినైన్) గడ్డకూ, క్యాన్సర్ (మాలిగ్నెంట్) అయిన సార్కోమా (శరీరంలోని కండరాలు, కొవ్వు, నరాలు, రక్తనాళాలు, ఎముకలు వంటి కనెక్టివ్ టిష్యూలో వచ్చే అరుదైన క్యాన్సర్) కూ మధ్యలో, తనదైన ఒక ప్రత్యేక వర్గంలో. కనెక్టివ్ టిష్యూ ట్యూమర్ల మొత్తం కుటుంబం, వాటి నుంచి డెస్మాయిడ్ ఎలా వేరుగా ఉంటుందో మా సార్కోమా సమాచార పేజీ వివరిస్తుంది.

ఎవరికి, ఎక్కడ వస్తుంది?

డెస్మాయిడ్‌లు అరుదు — ప్రతి 10 లక్షల మందిలో ఏటా సుమారు 2 నుంచి 4 కేసులు మాత్రమే. ఇవి ఎక్కువగా యువతలో, మధ్య వయస్కుల్లో కనిపిస్తాయి; పిల్లలు పుట్టే వయసులో ఉన్న మహిళల్లో స్పష్టంగా ఎక్కువ. ఇవి మూడు ప్రధాన ప్రాంతాల్లో వస్తాయి: పొట్ట గోడ (చాలాసార్లు ప్రసవం తర్వాత మహిళల్లో), కాళ్లు-చేతులు, భుజం, పిరుదుల చుట్టూ ఉండే ప్రాంతం, ఇంకా పొట్ట లోపల పేగులను పట్టి ఉంచే పొర అయిన మెసెంటరీ (mesentery). పొట్ట లోపల వచ్చే వాటికి వంశపారంపర్య పరిస్థితితో సంబంధం అన్నిటికంటే ఎక్కువ.

అతి సాధారణమైన మొదటి సంకేతం — లోతుగా ఉండే, గట్టి గడ్డ. ఇది నెమ్మదిగా పెరుగుతుంది, చర్మం కింద స్వేచ్ఛగా కదలదు. కొవ్వులో తేలుతున్నట్టు కాకుండా కండరం లోపల లంగరు వేసినట్టు ఉంటుంది కాబట్టి ఏదో పట్టి ఉంచినట్టు అనిపిస్తుంది. చాలా డెస్మాయిడ్‌లు మొదట్లో నొప్పి లేకుండా ఉంటాయి. నొప్పి వస్తే, అది సాధారణంగా మందమైన నొప్పి, లేదా ట్యూమర్ కండరంలోకి చొచ్చుకుపోయే కొద్దీ లాగుతున్నట్టు, బిగుసుకుపోయినట్టు అనిపించడం; నరం మీద ఒత్తిడి పడితే నొప్పి పదునుగా ఉండవచ్చు. కాలు లేదా చేయిలో ఉన్న డెస్మాయిడ్ కీలును ఎంత వంచగలరో, ఎంత చాపగలరో క్రమంగా తగ్గించవచ్చు. పొట్ట గోడలో ఉన్నది ఒక గట్టి ప్రాంతంలా తగులుతుంది; కండరాలను బిగించినప్పుడు అది మరింత స్పష్టంగా తెలుస్తుంది.

ఎక్కడ ఉందన్నదాన్ని బట్టి లక్షణాలు, ప్రమాదం మారుతాయి

పొట్ట గోడలో వచ్చేవి అన్నిటికంటే సాధారణం, అన్నిటికంటే సరళమైనవి. ఇవి చాలాసార్లు ప్రసవం తర్వాత ఏడాది, రెండేళ్ల లోపే మహిళల్లో, లేదా పాత సర్జరీ మచ్చ దగ్గర కనిపిస్తాయి.

పొట్ట బయట వచ్చేవి — భుజం, తొడ, పిరుదు లేదా ఛాతీ గోడలో — ప్రధానంగా గడ్డను, కదలిక తగ్గడాన్ని కలిగిస్తాయి.

పొట్ట లోపల (మెసెంటరీలో) వచ్చేవి అన్నిటికంటే ఆందోళన కలిగించేవి. పేగుల చుట్టూ ఉన్న ఇరుకైన ప్రదేశంలో ఇవి పెరిగితే పేగుకు అడ్డంకి (అబ్‌స్ట్రక్షన్) రావచ్చు, లేదా ముఖ్యమైన రక్తనాళాలు నొక్కుకుపోవచ్చు. వంశపారంపర్య పరిస్థితితో బలంగా ముడిపడి ఉండేవి కూడా ఇవే.

డెస్మాయిడ్ నిర్ధారణ రెండు స్తంభాల మీద నిలుస్తుంది: సరైన స్కాన్, సరిగ్గా ప్లాన్ చేసిన బయాప్సీ. ఈ రెండూ మొదట్లోనే సరిగ్గా జరిగితే, పేషెంట్లు మాకు చెప్పే రెండు పెద్ద తప్పుల నుంచి మీరు కాపాడబడతారు — అవసరం లేని ఆపరేషన్‌కు తొందరగా తీసుకెళ్లడం, అది ఏమిటో ఎవరికీ తెలియకుండానే గడ్డను తీసేయడం.

MRI — మొదట చేయాల్సిన స్కాన్

లోతుగా ఉన్న ఏ సాఫ్ట్ టిష్యూ గడ్డకైనా కాంట్రాస్ట్‌తో చేసే MRI ప్రామాణిక పరీక్ష. ఇది డెస్మాయిడ్ ఖచ్చితమైన పరిమాణం, ఆకారం, దాని చొచ్చుకుపోయే అంచులు ఎంత దూరం వెళ్లాయి, కండరం, ఫేషియా, నరం, రక్తనాళంతో దాని సంబంధం — అన్నీ చూపిస్తుంది. MRI లో డెస్మాయిడ్‌లు చాలాసార్లు ఒక ప్రత్యేకమైన, తక్కువ సిగ్నల్ ఉన్న, పట్టీల్లాంటి రూపంలో కనిపిస్తాయి; అనుభవం ఉన్న రేడియాలజిస్ట్ దాన్ని గుర్తిస్తారు. కానీ కేవలం స్కాన్‌లో కనిపించే రూపం ఖచ్చితంగా చెప్పడానికి ఎప్పుడూ సరిపోదు. పర్యవేక్షణ (సర్వైలెన్స్) సమయంలో తర్వాత చేసే ప్రతి స్కాన్‌నూ పోల్చి చూసే మొదటి ఆధార స్కాన్ (బేస్‌లైన్) కూడా ఈ MRI యే.

కోర్ నీడిల్ బయాప్సీ — ఎప్పుడూ తొలగించే ముందే

డెస్మాయిడ్, దూకుడుగా ఉండే సార్కోమా కంటికి దాదాపు ఒకేలా కనిపించవచ్చు. కాబట్టి కణజాల నిర్ధారణ తప్పనిసరి — దీనిలో రాజీ లేదు. దీనికి గోల్డ్ స్టాండర్డ్ (అత్యంత నమ్మకమైన ప్రమాణం) — స్కాన్ గైడెన్స్‌తో చేసే కోర్ నీడిల్ బయాప్సీ (సూదితో చిన్న కణజాల ముక్క తీసి పరీక్షించడం). సూది వెళ్లే దారిని ముందుగానే ప్లాన్ చేస్తారు — ఎప్పుడైనా సర్జరీ అవసరమైతే ఆ దారిని కూడా తొలగించగలిగేలా. దట్టమైన కొల్లాజెన్‌లో ఉండే, సాదాసీదాగా ఒకేలా కనిపించే స్పిండిల్ (కదురు ఆకారపు) కణాలను గుర్తించి పాథాలజిస్టులు నిర్ధారణ చేస్తారు. అసలైన డెస్మాయిడ్‌ను నిర్ధారించి, దానిలా కనిపించే ఇతర గడ్డలను తోసిపుచ్చడానికి బీటా-కాటెనిన్ (CTNNB1) మార్పు కోసం పరీక్ష చేయడం కూడా ఎక్కువగా జరుగుతోంది.

బయాప్సీకి ముందే లోతైన, గట్టి గడ్డను తీసేయడం సరిగ్గా మా డెస్మాయిడ్, చిన్న GIST లకు యాక్టివ్ సర్వైలెన్స్ ("గమనిస్తూ ఉండటం") పేజీ హెచ్చరించే పరిస్థితి — ఎందుకంటే అది మీకు ఎప్పటికీ అవసరం లేని చికిత్సకు మిమ్మల్ని కట్టిపడేయవచ్చు.

వంశపారంపర్య కారణం ఉందేమో చూడడం

డెస్మాయిడ్ పొట్ట లోపల కనిపించినప్పుడు, లేదా వయసు తక్కువ ఉన్న పేషెంట్‌లో కనిపించినప్పుడు, మీ బృందం మీ పేగుల లక్షణాల గురించి, కుటుంబంలో ఎవరికైనా పెద్ద పేగులో పాలిప్స్ (చిన్న కండ పెరుగుదలలు) లేదా పెద్ద పేగు క్యాన్సర్ వచ్చిందా అని అడుగుతుంది. ఎందుకంటే డెస్మాయిడ్ ఒక వంశపారంపర్య సిండ్రోమ్ యొక్క మొదటి సంకేతంగా బయటపడవచ్చు — ఆ సిండ్రోమ్ పెద్ద పేగు క్యాన్సర్ రిస్క్‌ను కూడా చాలా ఎక్కువగా పెంచుతుంది. దీన్ని గుర్తిస్తే ప్లాన్ మొత్తం మారిపోతుంది; అది తర్వాతి భాగంలో ఉంది.

చాలా డెస్మాయిడ్‌లు అప్పటికప్పుడు (స్పోరాడిక్‌గా) వస్తాయి — కుటుంబంతో ఏ సంబంధమూ ఉండదు. కానీ ఒక ప్రత్యేక గుంపు మాత్రం APC జన్యువులో వంశపారంపర్య లోపం ఉన్నవారిలో వస్తుంది. ఈ లోపమే ఫ్యామిలియల్ అడినోమాటస్ పాలిపోసిస్ (FAP), దాని రూపాంతరమైన గార్డనర్ సిండ్రోమ్‌కు కారణం. FAP ఉన్నవారి పెద్ద పేగులో చాలా ఎక్కువ సంఖ్యలో పాలిప్స్ వస్తాయి; పెద్ద పేగును తొలగించకపోతే అవి దాదాపు ఖచ్చితంగా పెద్ద పేగు క్యాన్సర్‌గా మారతాయి. పేగు బయట ఈ పరిస్థితి చూపించే అతి ముఖ్యమైన లక్షణాల్లో డెస్మాయిడ్ ట్యూమర్లు — ముఖ్యంగా పొట్ట లోపల వచ్చేవి — ఒకటి.

ఇది రెండు వైపులా ముఖ్యం

మొదటిది: మెసెంటరీలో లేదా వయసు తక్కువ ఉన్నవారిలో కనిపించిన డెస్మాయిడ్ — కుటుంబంలో ఇంకా బయటపడని FAP ఉందని చెప్పే మొదటి సంకేతం కావచ్చు. అందుకే మా నిపుణులు జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్, కొలనోస్కోపీ (పెద్ద పేగు లోపలి పరీక్ష) సిఫార్సు చేయవచ్చు. రెండవది: ఇప్పటికే FAP ఉందని తెలిసినవారిలో, పొట్ట సర్జరీ తర్వాత డెస్మాయిడ్‌లు తరచుగా వస్తాయి — కాబట్టి తర్వాత చేసే ఏ ఆపరేషన్‌నైనా ఎంత జాగ్రత్తగా ప్లాన్ చేయాలో దీన్ని బట్టే నిర్ణయిస్తారు.

స్క్రీనింగ్, ఈ పేషెంట్లలో సర్జరీ సమయాన్ని ఎలా నిర్ణయిస్తారు అనే పూర్తి వివరాలు మా గార్డనర్ సిండ్రోమ్ (FAP), డెస్మాయిడ్ ట్యూమర్లు పేజీలో ఉన్నాయి. మీకు గానీ, మీ పిల్లలకు గానీ జన్యు పరీక్ష అవసరమా అన్నది జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్‌లో మీ డాక్టర్‌తో కలిసి నిర్ణయించుకోవాలి.

ఈ నాలుగు దారులనూ కలిపే దారం ఒక్కటే — సంయమనం. అలాగే వదిలేసిన డెస్మాయిడ్ చేసే హాని, పెద్ద ఆపరేషన్‌కు దారితీసి, ఆ తర్వాత మచ్చ కణజాలంలో మళ్లీ వచ్చే డెస్మాయిడ్ చేసే హాని కంటే చాలా తక్కువగా ఉండవచ్చు. అందుకే CION లో ప్రతి డెస్మాయిడ్ కేసునూ వివిధ విభాగాల నిపుణుల ట్యూమర్ బోర్డులో చర్చిస్తారు; అక్కడ సర్జికల్, మెడికల్, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు కలిసి ప్లాన్‌ను ఒప్పుకుంటారు.

చికిత్స కంటే గమనించడాన్ని ఎందుకు ఎంచుకుంటారో లోతుగా తెలుసుకోవాలంటే మా యాక్టివ్ సర్వైలెన్స్ గైడ్ చూడండి; విస్తృతమైన చికిత్సా మార్గం మా హైదరాబాద్ సార్కోమా చికిత్స పేజీలో ఉంది.

అది ఉంది కాబట్టే తీసేయాల్సిన అవసరం లేదు

డెస్మాయిడ్ ఉంది అన్న ఒక్క కారణంతో దాన్ని తీసేయాల్సిన అవసరం లేదు. తీవ్రమైన లక్షణాలు కలిగించని, ముఖ్యమైన అవయవం మీద ఒత్తిడి తేని డెస్మాయిడ్‌కు ఎవరైనా అత్యవసర సర్జరీ సిఫార్సు చేసి ఉంటే — నిదానంగా, స్పెషలిస్ట్ సెకండ్ ఒపీనియన్ తీసుకోవడం అత్యంత విలువైన సందర్భం సరిగ్గా అదే. ఎందుకంటే చాలాసార్లు ట్యూమర్ కంటే ఆపరేషనే పెద్ద ప్రమాదం.