రెటినోబ్లాస్టోమా సర్వైవల్ రేట్ — మీ బిడ్డ భవిష్యత్ గురించి తల్లిదండ్రులు తెలుసుకోవాల్సినవి

గడ్డ ఇంకా కంటి లోపలే (ఒక కంటిలో గానీ రెండు కళ్లలో గానీ) పరిమితమై ఉండగా నిర్ధారణ అయితే, పిల్లల క్యాన్సర్లన్నిటిలో అత్యంత అనుకూలమైన సర్వైవల్ అంచనా ఉన్న వాటిలో రెటినోబ్లాస్టోమా ఒకటి. స్పెషలిస్ట్ చికిత్స అందుబాటులో ఉండే అధిక ఆదాయ దేశాల్లో, కంటి లోపలే పరిమితమైన (ఇంట్రాఆక్యులర్) రెటినోబ్లాస్టోమా ఉన్న పిల్లల మొత్తం సర్వైవల్ రేట్ చాలా ఎక్కువ. అయితే కంటి బయటికి — ఆప్టిక్ నరం, కంటి గుంట లేదా దూర ప్రాంతాలకు — వ్యాపించిన రెటినోబ్లాస్టోమా భవిష్యత్ అంచనా మరింత తీవ్రమైనది; దానికి వివిధ చికిత్సలను కలిపి ఇచ్చే తీవ్రమైన చికిత్స అవసరం.

భారతదేశంలో ఫలితాలు నిర్ధారణ ఎంత త్వరగా జరిగిందనే దానితో దగ్గరగా ముడిపడి ఉంటాయి. అందుకే చిన్న బిడ్డలో కొత్త మెల్లకన్ను, కంటి పాపలో తెల్లటి మెరుపు, లేదా చూపు తగ్గడం కనిపిస్తే వెంటనే స్పెషలిస్ట్ పరీక్ష చేయించాలి. ప్రాణాన్ని కాపాడటంలోనూ, చూపును కాపాడటంలోనూ త్వరగా నిర్ధారించడమే అన్నిటికంటే బలమైన అంశం. ఇవి సగటు గణాంకాలు — మీ బిడ్డ విషయంలో ఏం ఆశించవచ్చో మీ బిడ్డ డాక్టరే చెప్పగలరు.

రెటినోబ్లాస్టోమా ఒక కంటికి (యూనిలాటరల్) గానీ, రెండు కళ్లకూ (బైలాటరల్) గానీ రావచ్చు. రెండు కళ్లలో వచ్చే రెటినోబ్లాస్టోమాకు దాదాపు ఎప్పుడూ వంశపారంపర్య కారణమే ఉంటుంది — బిడ్డ శరీరంలోని ప్రతి కణంలో ఉండే RB1 జన్యు మార్పు. ఒక కంటిలో వచ్చే రెటినోబ్లాస్టోమా ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది, తరచుగా వంశపారంపర్యం కానిది (అయితే ఒక కంటి కేసుల్లో కొద్ది భాగం కూడా జెర్మ్‌లైన్ RB1 మార్పు వల్లే వస్తాయి).

సర్వైవల్ పరంగా చూస్తే, త్వరగా గుర్తిస్తే రెండు కళ్ల వ్యాధి ఒక కంటి వ్యాధి కంటే సహజంగా ఎక్కువ ప్రమాదకరం కాదు. అయితే వంశపారంపర్య రెటినోబ్లాస్టోమా ఉన్న పిల్లలకు జీవితాంతం రెండో క్యాన్సర్లు — ముఖ్యంగా ఆస్టియోసార్కోమా — వచ్చే ముప్పు ఎక్కువ; వారికి దీర్ఘకాల ఫాలో-అప్ అవసరం. రెటినోబ్లాస్టోమా నిర్ధారణ అయిన ప్రతి కుటుంబానికీ జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ తప్పనిసరి.

రెటినోబ్లాస్టోమా ప్రోగ్నోసిస్‌ను అన్నిటికంటే ఎక్కువగా నిర్ణయించేది — గడ్డ కంటి బయటికి వ్యాపించిందా లేదా అనేది. కంటి లోపల, గడ్డలను ICRB ప్రకారం గ్రూపులు A నుంచి E వరకు విభజిస్తారు: గ్రూప్ A అంటే ముఖ్యమైన భాగాలకు దూరంగా ఉన్న చిన్న గడ్డలు; గ్రూప్ E అంటే కంటిని దాదాపు నింపేసిన, అన్నిటికంటే ముదిరిన గడ్డలు. గ్రూప్ A, B గడ్డలకు తరచుగా కంటిని కాపాడే చికిత్సలు చేయవచ్చు; గ్రూప్ D, E గడ్డల్లో కంటిని తీసివేయాల్సి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువ.

ఆప్టిక్ నరం ఎంత వరకు ప్రభావితమైంది, క్యాన్సర్ కణాలు కోరాయిడ్ (కంటిలో రక్తనాళాల పొర) వరకు చేరాయా అనేవి కూడా ముఖ్యం — ఎన్యూక్లియేషన్ తర్వాత పాథాలజీ రిపోర్ట్‌లో కనిపించే ఈ అంశాలు అదనపు కీమోథెరపీ అవసరమా అని నిర్ణయిస్తాయి. రెటినోబ్లాస్టోమా చికిత్సలో అనుభవం ఉన్న కేంద్రానికి త్వరగా చేరడం, ఏ చికిత్సా మార్గాలు అందుబాటులో ఉంటాయనే దానిపై గణనీయంగా ప్రభావం చూపుతుంది.

ల్యూకోకోరియా అంటే కంటి పాపలో తెల్లటి లేదా పిల్లి కంటిలా మెరిసే ప్రతిబింబం — ఫ్లాష్ కంటిపై పడినప్పుడు తీసిన ఫోటోలో తరచుగా మొదట కనిపిస్తుంది. రెటినోబ్లాస్టోమాలో మొదట కనిపించే సంకేతాల్లో ఇదే అన్నిటికంటే సాధారణం. రక్తనాళాలు నిండిన రెటీనా నుంచి వచ్చే మామూలు "రెడ్-ఐ" ప్రతిబింబానికి బదులు, కంటి లోపల పెరుగుతున్న తెల్లటి గడ్డ మీద కాంతి ప్రతిఫలించినప్పుడు ఇది కనిపిస్తుంది.

ల్యూకోకోరియా ఉన్న ప్రతిసారీ అది రెటినోబ్లాస్టోమా కాదు — క్యాటరాక్ట్, కొన్ని రెటీనా సమస్యలు, ఇన్ఫెక్షన్ లాంటివి కూడా ఇలాగే కనిపించవచ్చు. కానీ దీన్ని ఎప్పుడూ అత్యవసర హెచ్చరిక సంకేతంగానే చూసి, అదే వారంలో కంటి స్పెషలిస్ట్‌తో పరీక్ష చేయించాలి. బిడ్డ ఒక కంటిలో గానీ రెండు కళ్లలో గానీ తెల్లటి ప్రతిబింబం గమనిస్తే, రొటీన్ అపాయింట్‌మెంట్ కోసం ఎదురుచూడకండి. కారణం రెటినోబ్లాస్టోమా అయితే, పరీక్షలో జరిగే ప్రతి ఆలస్యం కంటిని కాపాడే అవకాశాన్ని నేరుగా తగ్గిస్తుంది, ప్రాణంపైనా ప్రభావం చూపవచ్చు.

ప్రభావితమైన కంటిని కాపాడటం (ఐ సాల్వేజ్) ఇప్పుడు చాలా మంది పిల్లలకు సాధించగలిగే లక్ష్యం — ముఖ్యంగా గడ్డ తొలి గ్రూపుల్లో (A, B లేదా C) ఉండగా నిర్ధారణ అయినప్పుడు. కంటికి రక్తం అందించే ఆప్తాల్మిక్ ధమనిలోకే గాఢమైన కీమోను నేరుగా పంపే ఇంట్రా-ఆర్టీరియల్ కీమోథెరపీలో వచ్చిన పురోగతి, కంటిని తీసివేయకుండానే గడ్డలకు చికిత్స చేసే అవకాశాలను గణనీయంగా పెంచింది. విట్రియస్ జెల్‌లోకి కణాలు చెల్లాచెదురైన గడ్డలకు ఇంట్రావిట్రియల్ కీమోథెరపీ (విట్రియస్ లోకి నేరుగా ఇంజెక్షన్) వాడతారు. చాలా చిన్న గడ్డలకు లేజర్ ఫోటోకోయాగ్యులేషన్ లేదా క్రయోథెరపీ వంటి స్థానిక చికిత్సలు గడ్డను నేరుగా నాశనం చేయగలవు.

చికిత్స లక్ష్యం ఎప్పుడూ ఈ క్రమంలోనే ఉంటుంది — మొదట ప్రాణం, తర్వాత వీలైతే కన్ను, ఆ తర్వాత ఆ కంటిలో చూపు. మీ బిడ్డకు కంటిని కాపాడటం వాస్తవికమా అనేది నిర్ధారణ సమయంలోని గడ్డ గ్రూప్‌పై ఆధారపడి ఉంటుంది — మీ బిడ్డ స్పెషలిస్ట్ మీకు స్పష్టమైన, నిజాయితీతో కూడిన అంచనా ఇస్తారు.

రెటినోబ్లాస్టోమా నిర్ధారణ అయిన పిల్లలందరికీ RB1 జన్యు పరీక్ష చేయాలి — గడ్డ కణజాలాన్ని, వీలైతే బిడ్డ రక్తాన్ని కూడా పరీక్షించాలి. రక్తంలో (జెర్మ్‌లైన్) RB1 మార్పు కనిపిస్తే, ఆ మార్పు బిడ్డ శరీరంలోని ప్రతి కణంలోనూ ఉందని అర్థం. ప్రభావితమైన బంధువులు ఎవరైనా ఉంటే వారిని పర్యవేక్షించడానికి, తోబుట్టువులను, తల్లిదండ్రులను కూడా పరీక్షించాలి.

జెర్మ్‌లైన్ RB1 మార్పు ఉన్న పిల్లలకు చికిత్స విజయవంతమైన తర్వాత కూడా క్రమం తప్పకుండా దీర్ఘకాల పర్యవేక్షణ అవసరం, ఎందుకంటే వారికి జీవితకాలంలో రెండో ప్రైమరీ గడ్డ వచ్చే ముప్పు ఎక్కువ. భవిష్యత్తులో తల్లిదండ్రులకు పుట్టే ఇతర పిల్లలకు ఈ ఫలితాల అర్థం ఏమిటో జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ కుటుంబాలకు వివరిస్తుంది. ప్రస్తుతం ఈ పరీక్ష భారతదేశంలోని అన్ని ప్రాంతాల్లోనూ అందుబాటులో లేదు; కానీ పిల్లల క్యాన్సర్ స్పెషలిస్ట్ కేంద్రాలు జెనెటిక్స్ సేవలకు రిఫరల్‌ను సమన్వయం చేస్తాయి.