పిల్లల క్యాన్సర్ రకాలు
పిల్లల్లో అడ్రినల్ క్యాన్సర్ (అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా) — తల్లిదండ్రుల కోసం వివరంగా
మీ బిడ్డ విషయంలో "అడ్రినల్ ట్యూమర్" అనే మాట వినడం చాలా భయంగా ఉంటుంది — అది అరుదైనది కావడంతో ఇంకా కష్టంగా అనిపిస్తుంది. అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా (ACC) అడ్రినల్ గ్రంథి బయటి పొరలో మొదలయ్యే అరుదైన క్యాన్సర్. పిల్లల్లో ఇది తరచుగా గడ్డలా కాకుండా అనుకోని హార్మోన్ మార్పులతో బయటపడుతుంది. అడ్రినల్ గ్రంథి పని ఏమిటి, పిల్లల ACC పెద్దవాళ్ల వ్యాధికి ఎలా భిన్నం, నిర్ధారణ నుంచి చికిత్స వరకు ఏం జరుగుతుంది — ఈ పేజీ సరళంగా వివరిస్తుంది.
ఈ పేజీలో
- మీ బిడ్డ చికిత్స విషయంలో CION లో మీకు ఏం అందుతుంది?
- పిల్లల్లో అడ్రినల్ క్యాన్సర్ (ACC) అంటే ఏమిటి?
- పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా — తల్లిదండ్రులు ఏం తెలుసుకోవాలి?
- పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమాను ఎలా నిర్ధారిస్తారు, ఎలా చికిత్స చేస్తారు?
- పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా గురించి మీ ప్రశ్నలు — సమాధానాలు
ముందుగా తెలుసుకోండి
మీ బిడ్డ చికిత్స విషయంలో CION లో మీకు ఏం అందుతుంది?
అరుదైన క్యాన్సర్ అని విన్నప్పుడు ఎవరిని నమ్మాలి, ఏం అడగాలి అనే అయోమయం కలగడం సహజం. మొదటి రోజు నుంచే మీ బిడ్డ కేసును మేము ఇలా చూస్తాం.
- ప్రతి బిడ్డకూ ట్యూమర్ బోర్డు. చికిత్స మొదలుపెట్టే ముందు మెడికల్, సర్జికల్, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు అందరూ కలిసి ప్రతి కేసును సమీక్షిస్తారు.
- తొందర లేని, వివరమైన కన్సల్టేషన్. మీ బిడ్డ విషయంలో జరిగినదంతా మీరు పూర్తిగా చెప్పుకునేంత సమయం ఉంటుంది; మీ ప్రతి ప్రశ్నకూ హడావిడి లేకుండా సమాధానం దొరుకుతుంది.
- రిపోర్టులన్నీ తీసుకురండి. మీ దగ్గర ఉన్న స్కాన్లు, రక్త పరీక్షల రిపోర్టులు, ఇతర రిపోర్టులు అన్నీ మొదటి కన్సల్టేషన్కు తీసుకురండి.
- ఖర్చుల విషయంలో పారదర్శకత. ఏ చికిత్స మొదలుపెట్టే ముందైనా రాతపూర్వక చికిత్స ప్రణాళిక, ఖర్చు అంచనా మీ చేతికి ఇస్తాం. మా నిర్ణయాలు బిల్లు కోసం కాదు, మీ బిడ్డ ఆరోగ్యం కోసం.
ఇక్కడి నుంచి మొదలుపెట్టండి
పిల్లల్లో అడ్రినల్ క్యాన్సర్ (ACC) అంటే ఏమిటి?
అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా — క్లుప్తంగా ACC — అడ్రినల్ గ్రంథి బయటి పొర (కార్టెక్స్) నుంచి మొదలయ్యే అరుదైన క్యాన్సర్. పిల్లల్లో ఇది చాలాసార్లు చేతికి తగిలే గడ్డలా కాకుండా, అనుకోకుండా కనిపించే హార్మోన్ మార్పుల ద్వారా బయటపడుతుంది.
మీ బిడ్డ విషయంలో "అడ్రినల్ ట్యూమర్" లేదా "అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా" అనే మాటలు వినడం చాలా భయంగా ఉంటుంది. ఈ నిర్ధారణ ఎంత అరుదైనదో, అంతే కష్టంగానూ అనిపిస్తుంది — చాలా మంది తల్లిదండ్రులు దీని పేరే ఇంతకు ముందు ఎప్పుడూ విని ఉండరు. అది సహజమే. స్పష్టమైన, నమ్మదగిన సమాచారం కోసం మీరు వెతకడం సరైన పనే.
అడ్రినల్ గ్రంథి అసలు ఏం చేస్తుంది?
అడ్రినల్ గ్రంథులు రెండు కిడ్నీల పైన కూర్చుని ఉండే చిన్న, త్రికోణాకారపు అవయవాలు. ఇవి రక్తపోటును, ఒత్తిడికి శరీరం స్పందించే తీరును, శరీరంలో ఉప్పు-నీటి సమతుల్యతను నియంత్రించే హార్మోన్లను తయారుచేస్తాయి; సెక్స్ హార్మోన్లను కూడా తయారుచేస్తాయి. ACC ఈ గ్రంథి బయటి పొరలోనే మొదలవుతుంది కాబట్టి, పిల్లల్లో అది తరచుగా ఈ హార్మోన్లను అవసరానికి మించి తయారుచేస్తుంది. అందుకే చాలా మంది పిల్లల్లో మొదట కనిపించేది గడ్డ కాదు, శరీరంలో వచ్చే మార్పులు.
పిల్లల్లో ఇది అంతా ఒకే రకమైన వ్యాధి కాదు
పిల్లల్లో వచ్చే అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా అంతా ఒకేలా ఉండదు. అది ఎలా బయటపడుతుంది, ఏ హార్మోన్లను తయారుచేస్తుంది, దాని వెనుక ఉన్న జన్యు నేపథ్యం ఏమిటి, అది ఎలా ప్రవర్తిస్తుంది — ఇవన్నీ ఒక్కో బిడ్డలో ఒక్కోలా ఉంటాయి. ఇవే మీ బిడ్డ చికిత్స ప్రణాళికను నేరుగా నిర్ణయిస్తాయి. ఈ ముఖ్యమైన తేడాలు అర్థమైతే, డాక్టర్లు ఏ టెస్టులు ఎందుకు చేయిస్తున్నారో మీకు సులభంగా అర్థమవుతుంది.
ఈ పేజీలో అడ్రినల్ గ్రంథి పని ఏమిటి, పిల్లల్లో వచ్చే ACC పెద్దవాళ్లలో వచ్చే ACC కంటే ఎలా భిన్నంగా ప్రవర్తిస్తుంది, నిర్ధారణ నుంచి చికిత్స వరకు ప్రయాణం సాధారణంగా ఎలా సాగుతుంది — ఇవన్నీ ఒక్కొక్కటిగా, సరళమైన మాటల్లో వివరిస్తాం.
ఇంకా ఎక్కడ చదవవచ్చు
పిల్లల క్యాన్సర్ సంరక్షణలో చూసే అరుదైన ట్యూమర్ రకాల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా ఒకటి. పిల్లల్లో వచ్చే అన్ని క్యాన్సర్ల గురించి ఒకే చోట తెలుసుకోవాలంటే: పిల్లల్లో క్యాన్సర్ — పూర్తి గైడ్. మీ బిడ్డ పొట్టలో గడ్డ ఉందని డాక్టర్ చెప్పి ఉంటే, ఇది కూడా చదవండి: పిల్లల పొట్టలో గడ్డ లేదా వాపు — దాని అర్థం ఏమిటి, ఏం చేయాలి.
ఇది మీకు వర్తిస్తుందో లేదో తెలియడం లేదా?
ఆంకాలజిస్ట్ను అడగండిఅడ్రినల్ క్యాన్సర్ను అర్థం చేసుకోవడం
పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా — తల్లిదండ్రులు ఏం తెలుసుకోవాలి?
ట్యూమర్ హార్మోన్లు తయారుచేస్తుందా లేదా, దాని వెనుక జన్యు మార్పు ఉందా, అది పెద్దవాళ్ల వ్యాధికి ఎలా భిన్నం — ఈ ప్రశ్నలకు సమాధానాలే మీ బిడ్డకు జరిగే టెస్టులను, చికిత్సను నిర్ణయిస్తాయి.
హార్మోన్లు తయారుచేసే ట్యూమర్లు (ఫంక్షనింగ్ ట్యూమర్లు) — పిల్లల్లో ఎక్కువగా కనిపించేవి
పిల్లల్లో వచ్చే అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమాల్లో ఎక్కువ భాగం హార్మోన్లను అదనంగా తయారుచేస్తాయి. అందుకే పొట్టలో గడ్డ చేతికి తగలడానికి చాలా ముందే, హార్మోన్ మార్పులే తల్లిదండ్రులకు మొదట కనిపిస్తాయి. ఎక్కువగా కనిపించేది వైరిలైజేషన్ — అంటే ట్యూమర్ ఆండ్రోజెన్లను (మగ సెక్స్ హార్మోన్లను) ఎక్కువగా తయారుచేయడం. దీని వల్ల చిన్న వయసులోనే మర్మాంగాల దగ్గర లేదా చంకల్లో వెంట్రుకలు రావడం, మొటిమలు రావడం, ఎత్తు వేగంగా పెరగడం, అమ్మాయిల్లో క్లిటోరిస్ పెద్దదవడం, అబ్బాయిల్లో పురుషాంగం ముందుగానే పెరగడం కనిపించవచ్చు. యుక్తవయస్సు (ప్యూబర్టీ) ఇంకా రాని బిడ్డలో ఈ సంకేతాలు ఎప్పుడూ మామూలు కాదు — వీటిని తప్పకుండా డాక్టర్ పరీక్షించాలి. ఇంకొన్ని ట్యూమర్లు కార్టిసాల్ అనే హార్మోన్ను ఎక్కువగా తయారుచేస్తాయి; దీంతో ముఖం గుండ్రంగా మారడం, పొట్ట-ఛాతీ చుట్టూ బరువు పెరగడం, చర్మంపై సాగిన గీతలు (స్ట్రెచ్ మార్క్స్), అధిక రక్తపోటు రావచ్చు. ఏ రకమైన హార్మోన్ మార్పు కనిపిస్తోందో గుర్తించడం ముఖ్యం — డాక్టర్ ఏ హార్మోన్ టెస్టులు చేయించాలో అదే నేరుగా నిర్ణయిస్తుంది.
గుర్తుంచుకోండి
- వైరిలైజేషన్ (ఆండ్రోజెన్లు ఎక్కువవడం) పిల్లల్లో ఎక్కువగా కనిపించే హార్మోన్ మార్పు
- కార్టిసాల్ ఎక్కువవడం (కుషింగ్ లక్షణాలు) తక్కువ, కానీ ఇది కూడా కనిపిస్తుంది
- వేర్వేరు హార్మోన్ మార్పులు కలిసి కూడా కనిపించవచ్చు
హార్మోన్లు తయారుచేయని ట్యూమర్లు (నాన్-ఫంక్షనింగ్ ట్యూమర్లు) — పిల్లల్లో తక్కువ
కొన్ని అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమాలు — ముఖ్యంగా కాస్త పెద్ద పిల్లల్లో, టీనేజ్ పిల్లల్లో — గుర్తించగలిగేంత మొత్తంలో హార్మోన్లను తయారుచేయవు. ముందే హెచ్చరించే హార్మోన్ సంకేతాలు ఉండవు కాబట్టి, ఇవి తరచుగా ఆలస్యంగా బయటపడతాయి. పొట్టలో గానీ, నడుము పక్కభాగంలో గానీ గడ్డ కనిపించవచ్చు; లేదా పొట్టలో అసౌకర్యం, కారణం తెలియకుండా బరువు తగ్గడం, ఒంట్లో ఏదో బాగోలేదనే భావన లాంటి స్పష్టంగా చెప్పలేని లక్షణాలు ఉండవచ్చు. అప్పుడప్పుడు వేరే కారణంతో అల్ట్రాసౌండ్ లేదా స్కాన్ చేసినప్పుడు ఇవి అనుకోకుండా బయటపడతాయి. సగటున ఇవి ఆలస్యంగా నిర్ధారణ అవుతాయి కాబట్టి, పరీక్షించే సమయానికి గడ్డ పెద్దగా ఉండటం గానీ, వ్యాపించిన ఆనవాళ్లు గానీ కనిపించవచ్చు. అందుకే హార్మోన్ లక్షణాలు ఉన్నా లేకపోయినా, బిడ్డ పొట్టలో కారణం తెలియని గడ్డ కనిపిస్తే దాన్ని పూర్తిగా పరీక్షించడం చాలా ముఖ్యం.
గుర్తుంచుకోండి
- అదనపు హార్మోన్లు ఉండవు — హార్మోన్లు తయారుచేసే ట్యూమర్ల కంటే తరచుగా ఆలస్యంగా బయటపడతాయి
- పొట్టలో గడ్డ, నొప్పి లేదా బరువు తగ్గడంతో బయటపడతాయి
- కాస్త పెద్ద పిల్లల్లో, టీనేజ్ పిల్లల్లో ఎక్కువ
TP53 మార్పులు, లి-ఫ్రామెని సిండ్రోమ్ — కుటుంబం మొత్తానికీ ముఖ్యం
ACC ఉన్న పిల్లల్లో గణనీయమైన భాగం మందిలో TP53 అనే జన్యువులో మార్పు కనిపిస్తుంది. ఈ మార్పు వంశపారంపర్యంగా వచ్చి (జెర్మ్లైన్ మార్పు) బిడ్డ శరీరంలోని ప్రతి కణంలోనూ ఉండవచ్చు; లేదా ట్యూమర్ కణాల్లో మాత్రమే ఏర్పడి ఉండవచ్చు. వంశపారంపర్యంగా వచ్చే TP53 మార్పులకు లి-ఫ్రామెని సిండ్రోమ్తో సంబంధం ఉంది — ఇది జీవితకాలంలో రకరకాల క్యాన్సర్లు వచ్చే ముప్పును పెంచే పరిస్థితి. మీ బిడ్డలో వంశపారంపర్య TP53 మార్పు ఉందని తేలితే, కుటుంబం మొత్తానికీ జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ సిఫార్సు చేస్తారు. ఎందుకంటే కుటుంబంలోని ఇతరులకు కూడా అదే మార్పు ఉండవచ్చు; వారికి క్యాన్సర్ కోసం క్రమం తప్పకుండా చేసే పరిశీలన (సర్వైలెన్స్) ఉపయోగపడవచ్చు. ఈ జన్యు ఫలితం ట్యూమర్కు ఇప్పుడు చేసే చికిత్సను మార్చదు; కానీ బిడ్డ దీర్ఘకాల సంరక్షణకు, కుటుంబానికి ఇది చాలా ముఖ్యమైన సమాచారం. జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్కు రిఫర్ చేయమని మీ బిడ్డ ఆంకాలజీ బృందాన్ని అడగండి — పిల్లల ACC సంరక్షణలో ఇది ఒక సాధారణ భాగం.
గుర్తుంచుకోండి
- పిల్లల ACC లో గణనీయమైన భాగం మందిలో వంశపారంపర్య TP53 మార్పులు కనిపిస్తాయి
- వీటికి లి-ఫ్రామెని సిండ్రోమ్తో సంబంధం ఉంది — కుటుంబంలో క్యాన్సర్ ముప్పు పెరిగే పరిస్థితి
- నిర్ధారణ తర్వాత బిడ్డకూ, కుటుంబానికీ జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ సిఫార్సు చేస్తారు
పిల్లల ACC, పెద్దవాళ్ల ACC కంటే భిన్నంగా ప్రవర్తిస్తుంది
పిల్లల్లో వచ్చే అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా, పెద్దవాళ్లలో వచ్చే అదే వ్యాధికి చిన్న రూపం కాదు — ఇది అర్థం చేసుకోవడం ముఖ్యం. పిల్లల్లో దీనికి కొన్ని ప్రత్యేకతలు ఉన్నాయి: ఇది చిన్న వయసులోనే బయటపడుతుంది (5 సంవత్సరాల లోపు వయసులో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది); హార్మోన్లను — ముఖ్యంగా ఆండ్రోజెన్లను — ఎక్కువగా తయారుచేస్తుంది; ముఖ్యంగా తొలి దశలోనే గుర్తించి, సర్జరీతో పూర్తిగా తీసేసినప్పుడు, అదే దశలో ఉన్న పెద్దవాళ్ల వ్యాధితో పోలిస్తే పిల్లల్లో భవిష్యత్తు తరచుగా మెరుగ్గా ఉంటుంది. అంటే ఇది తేలికపాటి వ్యాధి అని గానీ, తొందర లేకుండా చికిత్స చేయవచ్చని గానీ అర్థం కాదు. పిల్లల ACC కి పీడియాట్రిక్ ఆంకాలజీ విధానం వేరుగా ఉంటుందని, ఈ ప్రత్యేక పరిస్థితిలో అనుభవం ఉన్న బృందం దగ్గరే బిడ్డకు చికిత్స జరగాలని దీని అర్థం. పెద్దవాళ్ల ACC చికిత్సా పద్ధతులను నేరుగా పిల్లలకు వాడటం సరికాదు.
గుర్తుంచుకోండి
- 5 సంవత్సరాల లోపు వయసులో ఎక్కువ; పెద్దవాళ్ల ACC కంటే వేరైన జీవశాస్త్రం
- పెద్దవాళ్ల ACC కంటే ఎక్కువగా హార్మోన్లను తయారుచేస్తుంది
- చికిత్సకు పిల్లల క్యాన్సర్ నిపుణుల సలహా తప్పనిసరి
అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా ఉన్న పిల్లల్లో తల్లిదండ్రులు మొదట గమనించేది తరచుగా గడ్డ కాదు, హార్మోన్ మార్పు — యుక్తవయస్సుకు ఇంకా చాలా దూరంలో ఉన్న బిడ్డలో అనుకోకుండా మర్మాంగాల దగ్గర వెంట్రుకలు రావడం, ఎత్తు వేగంగా పెరగడం, మొటిమలు రావడం లాంటివి. స్కాన్లో ట్యూమర్ కనిపించడానికి చాలా నెలల ముందే ఈ మార్పులు మొదలవ్వవచ్చు. 8 సంవత్సరాల లోపు బిడ్డలో కారణం తెలియని ముందస్తు యుక్తవయస్సు సంకేతాలు కనిపిస్తే — ముఖ్యంగా అవి ఉన్నట్టుండి వచ్చినా, వేగంగా పెరుగుతున్నా — వెంటనే పిల్లల డాక్టర్ (పీడియాట్రిషియన్) లేదా హార్మోన్ల నిపుణుడు (ఎండోక్రినాలజిస్ట్) దగ్గర పరీక్షించండి. త్వరగా పరీక్షిస్తే, ఒకవేళ ట్యూమర్ ఉన్నా, సర్జరీతో పూర్తిగా తీసేయగలిగే దశలోనే అది దొరికే అవకాశం ఎక్కువ.
మీ నంబర్ ఇవ్వండి, మేమే కాల్ చేస్తాం
ఒక్క నంబర్ చాలు. పెద్ద ఫారం లేదు, ఈ కాల్కు ఎలాంటి ఛార్జీ లేదు.
అనుమానం నుంచి చికిత్స వరకు — అడుగడుగునా
పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమాను ఎలా నిర్ధారిస్తారు, ఎలా చికిత్స చేస్తారు?
మొదటి అనుమానం నుంచి చికిత్స వరకు దారి ఒక క్రమంలో సాగుతుంది. కానీ మీరు దాని మధ్యలో ఉన్నప్పుడు అది చాలా భారంగా అనిపించవచ్చు. ప్రతి దశలో సాధారణంగా ఏం జరుగుతుందో ఇక్కడ వివరిస్తున్నాం — ఏం ఆశించాలో, ఏ ప్రశ్నలు అడగాలో మీకు తెలిసేలా.
-
మొదటి పరీక్ష — హార్మోన్ టెస్టులు, మొదటి స్కాన్
డాక్టర్కు అడ్రినల్ ట్యూమర్ అనుమానం వచ్చినప్పుడు, సాధారణంగా రెండు పరీక్షలు ఒకేసారి జరుగుతాయి. రక్తం, మూత్రంలో చేసే హార్మోన్ టెస్టులు ఆండ్రోజెన్లు, కార్టిసాల్, ఆల్డోస్టెరాన్, అవి విడిపోయి ఏర్పడే పదార్థాల స్థాయిలను కొలుస్తాయి — ట్యూమర్ హార్మోన్లను తయారుచేస్తోందా, చేస్తే ఏ హార్మోన్లు అనేది ఇవి చెబుతాయి. అదే సమయంలో, సాధారణంగా మొదట పొట్టకు అల్ట్రాసౌండ్ చేస్తారు. ఇది త్వరగా అయిపోతుంది, రేడియేషన్ ఉండదు, అడ్రినల్ గ్రంథి మీద గానీ దగ్గర గానీ గడ్డ ఉందా అని చూపిస్తుంది. ఈ రెండూ కలిసి, అడ్రినల్ ట్యూమర్ ఉండే అవకాశం ఉందా అనే మొదటి స్పష్టమైన చిత్రాన్ని ఇస్తాయి.
-
వివరమైన స్కాన్ — CT స్కాన్ లేదా MRI
అల్ట్రాసౌండ్లో అడ్రినల్ గడ్డ కనిపిస్తే, తర్వాతి అడుగు పొట్ట, కటి భాగానికి CT స్కాన్ లేదా MRI. గడ్డ పరిమాణం, ఆకారం, చుట్టుపక్కల ఉన్న కిడ్నీ, పెద్ద రక్తనాళాలు, లింఫ్ నోడ్లతో దానికి ఉన్న సంబంధం — వీటన్నిటినీ ఇవి కచ్చితంగా చూపిస్తాయి. ఛాతీకి కూడా CT స్కాన్ చేస్తారు; ఎందుకంటే ACC ఎక్కువగా వ్యాపించేది ఊపిరితిత్తులకే, అక్కడ ఏమైనా వ్యాప్తి ఉందా అని చూస్తారు. ట్యూమర్ను సురక్షితంగా, పూర్తిగా ఎలా తీసేయాలో ప్లాన్ చేయడానికి సర్జికల్ బృందానికి కావాల్సిన సమాచారం ఈ స్కాన్ల నుంచే వస్తుంది. రేడియేషన్ తగ్గించడానికి పిల్లల్లో చాలాసార్లు MRI కే ప్రాధాన్యం ఇస్తారు; కొంతమంది పిల్లలకు రెండు స్కాన్లూ కలిపి వాడతారు.
-
సర్జరీకి ముందు బయాప్సీ ఉండదు — ఎందుకు?
చాలా ఇతర పిల్లల క్యాన్సర్లలా కాకుండా, ACC కి సర్జరీకి ముందు దాదాపు ఎప్పుడూ బయాప్సీ చేయరు. కారణం — ట్యూమర్ చుట్టూ ఒక పొర (క్యాప్సూల్) ఉంటుంది. బయాప్సీ సూది ఆ పొరను చీలిస్తే, ట్యూమర్ కణాలు చుట్టుపక్కల కణజాలాల్లోకి చిందే ప్రమాదం ఉంది; దాంతో క్యాన్సర్ అదే చోట మళ్లీ వచ్చే ముప్పు గణనీయంగా పెరుగుతుంది. అందుకే సర్జికల్ బృందం స్కాన్లు, హార్మోన్ టెస్టుల సమాచారంతోనే, పొర చిరగకుండా మొత్తం ట్యూమర్ను నేరుగా తీసేయడానికి ప్లాన్ చేస్తుంది. తీసేసిన ట్యూమర్ను పాథాలజిస్ట్ పరీక్షించి — ఇందుకోసమే రూపొందించిన స్కోరింగ్ పద్ధతులతో — అది నిజంగా కార్సినోమానా అని నిర్ధారిస్తారు; తీసేసిన కణజాలం అంచుల్లో ట్యూమర్ లేదా అని కూడా చూస్తారు. బయాప్సీ ప్లాన్ చేయడం లేదని మీ బిడ్డ బృందం చెబితే, కారణం ఇదే — ఇది ఆలోచించి తీసుకున్న, బాగా స్థిరపడిన విధానం.
-
సర్జరీ — అడ్రినలెక్టమీ, చికిత్సకు మూలస్తంభం
పిల్లల ACC చికిత్సలో అన్నిటికంటే ముఖ్యమైన అడుగు సర్జరీ. లక్ష్యం — పొర చిరగకుండా, అడ్రినల్ గ్రంథిని, ట్యూమర్ను ఒకే ముక్కగా పూర్తిగా తీసేయడం. ఈ ఆపరేషన్ను అడ్రినలెక్టమీ అంటారు. దీన్ని పొట్టపై కోత పెట్టి (ఓపెన్ సర్జరీ) చేయవచ్చు; జాగ్రత్తగా ఎంచుకున్న కొన్ని సందర్భాల్లో చిన్న కోతలతో చేసే (మినిమల్లీ ఇన్వేసివ్) పద్ధతిలో చేయవచ్చు. కొన్నిసార్లు దగ్గర్లోని లింఫ్ నోడ్లను కూడా పరీక్ష కోసం అదే సమయంలో తీసేస్తారు. ఫలితాన్ని ఎక్కువగా నిర్ణయించేది ట్యూమర్ ఎంత పూర్తిగా తీసేశారు అనేదే: అంచుల్లో ట్యూమర్ లేకుండా పూర్తిగా తీసేస్తే, కణాలు మిగిలిపోయిన సందర్భం కంటే మళ్లీ వచ్చే ముప్పు చాలా తక్కువ. అందుకే పిల్లల్లో ACC సర్జరీని పిల్లల అడ్రినల్ సర్జరీలో ప్రత్యేక అనుభవం ఉన్న సర్జన్లే చేయాలి.
పిల్లల సర్జరీని NABH గుర్తింపు ఉన్న, పిల్లల కోసం ప్రత్యేక విభాగాలున్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది. -
పాథాలజీ సమీక్ష — నిర్ధారణ, ముప్పు అంచనా
సర్జరీ తర్వాత తీసేసిన ట్యూమర్ను వివరంగా విశ్లేషించడానికి పాథాలజిస్ట్కు పంపుతారు. పాథాలజిస్ట్ దాన్ని మైక్రోస్కోప్లో పరిశీలించి, స్కోరింగ్ ప్రమాణాలతో — అది కార్సినోమా (క్యాన్సర్)నా, లేక అడినోమా (క్యాన్సర్ కాని అడ్రినల్ గడ్డ)నా అని తేలుస్తారు; ఈ రెండూ స్కాన్లలో కొన్నిసార్లు ఒకేలా కనిపించవచ్చు. ట్యూమర్ ఎంత పూర్తిగా తీసేశారు, దానిలో కొన్ని హై రిస్క్ లక్షణాలు ఉన్నాయా, లింఫ్ నోడ్లలో క్యాన్సర్ కణాలు ఉన్నాయా అని కూడా అంచనా వేస్తారు. మీ బిడ్డ సంరక్షణలో పాథాలజీ రిపోర్ట్ అన్నిటికంటే ముఖ్యమైన పత్రాల్లో ఒకటి — సర్జరీ తర్వాత ఇంకా చికిత్స అవసరమా అనే ప్రతి నిర్ణయాన్నీ అదే నడిపిస్తుంది. రిపోర్ట్లో ఏం ఉంది, మీ బిడ్డకు దాని అర్థం ఏమిటి అనేది మీ బిడ్డ డాక్టర్ మీకు వివరిస్తారు.
-
సర్జరీ తర్వాత — ట్యూమర్ బోర్డు సమీక్ష, తదుపరి చికిత్స నిర్ణయాలు
పాథాలజీ ఫలితాలు వచ్చాక, మీ బిడ్డ కేసు మళ్లీ వివిధ విభాగాల నిపుణుల ట్యూమర్ బోర్డు ముందుకు వెళ్తుంది. తొలి దశలో ఉన్న ట్యూమర్ను పూర్తిగా తీసేసి, పాథాలజీ ఫలితాలు అనుకూలంగా ఉన్న పిల్లలకు, దగ్గరగా పరిశీలించడం (క్రమం తప్పకుండా స్కాన్లు, హార్మోన్ టెస్టులు) ఒక్కటే సరిపోవచ్చు. ట్యూమర్ పూర్తిగా తీసేయలేకపోయిన, వ్యాప్తి కనిపించిన, లేదా పాథాలజీలో హై రిస్క్ లక్షణాలు కనిపించిన పిల్లలకు, బోర్డు అదనపు చికిత్సా మార్గాల గురించి చర్చిస్తుంది. CION లో ఏ చికిత్స నిర్ణయాన్నీ ఒక్క డాక్టర్ ఒంటరిగా తీసుకోరు — ఏదైనా మొదలుపెట్టే ముందు ప్రతి అడుగునూ బృందం మొత్తం కలిసి ఖరారు చేస్తుంది. ఈ ప్రయాణంలో అడుగడుగునా మేము మీతో ఉంటాం.
ACC ఉన్న పిల్లల్లో గణనీయమైన భాగం మందికి వంశపారంపర్య TP53 జన్యు మార్పు ఉంటుంది. అందుకే ఇప్పుడు, కుటుంబంలో ఎవరికైనా క్యాన్సర్ వచ్చిన చరిత్ర ఉన్నా లేకపోయినా, ఈ ట్యూమర్ నిర్ధారణ అయిన ప్రతి బిడ్డకూ జన్యు పరీక్ష, జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ సాధారణ సంరక్షణలో భాగంగా సిఫార్సు చేస్తున్నారు. మీ బిడ్డలో వంశపారంపర్య TP53 మార్పు ఉందని తేలితే, తల్లిదండ్రులు, తోబుట్టువులు సహా కుటుంబంలోని ఇతరులకూ పరీక్ష ఉపయోగపడవచ్చు. కుటుంబం జన్యు స్థితి తెలిసినంత మాత్రాన మీ బిడ్డ ట్యూమర్కు ఇప్పుడు చేసే చికిత్స మారదు; కానీ ఆ మార్పు ఉన్నవారికి జీవితాంతం క్యాన్సర్ పరిశీలనను ప్లాన్ చేయడానికి ఇది విలువైన సమాచారం — భవిష్యత్తులో ఏదైనా క్యాన్సర్ వస్తే, దాన్ని వీలైనంత ముందుగానే పట్టుకోవడానికి.
తల్లిదండ్రులు అడిగే ప్రశ్నలు
పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా గురించి మీ ప్రశ్నలు — సమాధానాలు
అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా (ACC) అంటే ఏమిటి? ఇది నిజంగా పిల్లలకు వస్తుందా?
అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా — క్లుప్తంగా ACC — అడ్రినల్ గ్రంథి బయటి పొర (కార్టెక్స్) నుంచి మొదలయ్యే క్యాన్సర్. అడ్రినల్ గ్రంథులు కిడ్నీల పైన ఉండే చిన్న, త్రికోణాకారపు అవయవాలు; ఇవి రక్తపోటు, ఒత్తిడికి శరీరం స్పందించే తీరు, ఉప్పు-నీటి సమతుల్యతను నియంత్రించే హార్మోన్లను, సెక్స్ హార్మోన్లను తయారుచేస్తాయి. ACC మొత్తం మీద అరుదైన క్యాన్సర్; పిల్లల్లో ఇంకా అరుదు. అయినా ఇది పిల్లల్లో వస్తుంది — నిజానికి కాస్త పెద్ద పిల్లలు, టీనేజ్ పిల్లల కంటే చిన్న పిల్లల్లో (5 సంవత్సరాల లోపు) ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. చాలా కుటుంబాలు ఈ పేరు ఇంతకు ముందు ఎప్పుడూ విని ఉండవు; అది అసాధారణం కాదు. వీలైనంత ముందుగానే స్పష్టమైన, నమ్మదగిన సమాచారం కోసం మీరు వెతకడం సరైనదే.
పిల్లల్లో అడ్రినల్ ట్యూమర్ ఉండవచ్చని ఏ సంకేతాలు సూచిస్తాయి?
అడ్రినల్ కార్టెక్స్ కార్టిసాల్, ఆల్డోస్టెరాన్తో పాటు సెక్స్ హార్మోన్లను కూడా తయారుచేస్తుంది. అందుకే ACC ఉన్న పిల్లల్లో తొలి సంకేతాలు ఎక్కువగా ట్యూమర్ పరిమాణం వల్ల కాకుండా, అసాధారణ హార్మోన్ ఉత్పత్తి వల్ల వస్తాయి. తల్లిదండ్రులు తరచుగా గమనించేవి: చాలా చిన్న వయసులోనే మర్మాంగాల దగ్గర లేదా చంకల్లో అసాధారణంగా వెంట్రుకలు రావడం; అమ్మాయిల్లో క్లిటోరిస్ పెద్దదవడం, అబ్బాయిల్లో పురుషాంగం ముందుగానే పెరగడం; అనుకోకుండా మొటిమలు రావడం; ఎత్తు వేగంగా పెరగడం; గొంతు బొంగురుగా, లావుగా మారడం. యుక్తవయస్సు మొదలవని 8 సంవత్సరాల లోపు బిడ్డలో వీటిలో ఏది కనిపించినా డాక్టర్కు చూపించాలి. కొంతమంది పిల్లల్లో కార్టిసాల్ ఎక్కువైన సంకేతాలు కనిపిస్తాయి — పొట్ట-ఛాతీ చుట్టూ బరువు పెరగడం, ముఖం గుండ్రంగా మారడం, స్ట్రెచ్ మార్క్స్, అధిక రక్తపోటు, మూడ్ మార్పులు. కొంతమంది పిల్లల్లో, ముఖ్యంగా కాస్త పెద్దవాళ్లలో, ట్యూమర్ హార్మోన్లు తయారుచేయదు; అప్పుడు పొట్టలో గడ్డ, నడుము పక్కన నొప్పి లేదా బరువు తగ్గడంతో బయటపడవచ్చు. బిడ్డలో కారణం తెలియని ఏ హార్మోన్ మార్పు గానీ, పొట్ట వాపు గానీ కనిపిస్తే డాక్టర్తో పరీక్షించండి. ఈ లక్షణాల అసలు కారణం ఏమిటో పరీక్షల తర్వాత డాక్టరే చెప్పగలరు.
పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమాకు జన్యుపరమైన కారణం ఉందా?
ACC ఉన్న పిల్లల్లో గణనీయమైన భాగం మందిలో TP53 అనే జన్యువులో మార్పు కనిపిస్తుంది. TP53 ఒక ట్యూమర్ను అణచివేసే జన్యువు (ట్యూమర్-సప్రెసర్ జీన్) — మామూలుగా ఇది అసాధారణ కణాలు క్యాన్సర్గా మారకుండా శరీరానికి సహాయపడుతుంది. TP53 రెండు కాపీలూ సరిగా పనిచేయనప్పుడు, అడ్రినల్ కార్టెక్స్ కణాలు ట్యూమర్గా మారవచ్చు. ఈ తీరుకు లి-ఫ్రామెని సిండ్రోమ్ అనే జన్యు పరిస్థితితో సంబంధం ఉంది; ఇది రకరకాల క్యాన్సర్లు వచ్చే అవకాశాన్ని పెంచుతుంది. ప్రపంచంలోని కొన్ని ప్రాంతాల్లో — ముఖ్యంగా దక్షిణ బ్రెజిల్లో — ACC ఉన్న పిల్లల్లో చాలా ఎక్కువ మందిలో TP53 లో ఒక ప్రత్యేక వంశపారంపర్య మార్పు కనిపిస్తుంది; అక్కడి జన్యు పరిశోధన ఈ వ్యాధిని అర్థం చేసుకోవడానికి ఎంతో తోడ్పడింది. బిడ్డకు ACC నిర్ధారణ అయినప్పుడు, బిడ్డకు జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్, TP53 మార్పుల పరీక్ష సిఫార్సు చేస్తారు; ఫలితాలను బట్టి కుటుంబ సభ్యులకు కూడా. జన్యు కారణం దొరికినా ఇప్పుడు చేసే చికిత్స మారదు; కానీ కుటుంబానికి దీర్ఘకాల క్యాన్సర్ పరిశీలనను ప్లాన్ చేయడానికి ఇది ముఖ్యం. జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్కు రిఫర్ చేయమని మీ బిడ్డ ఆంకాలజీ బృందాన్ని అడగండి.
పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమాను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?
డాక్టర్కు అడ్రినల్ ట్యూమర్ అనుమానం వచ్చినప్పుడు, సాధారణంగా రెండు పనులు ఒకేసారి జరుగుతాయి: ట్యూమర్ను గుర్తించి, దాని స్వభావాన్ని తెలుసుకోవడానికి స్కాన్లు; ట్యూమర్ హార్మోన్లను తయారుచేస్తోందా, చేస్తే ఏవి అని తెలుసుకోవడానికి రక్తం, మూత్రంలో హార్మోన్ టెస్టులు. స్కాన్లు సాధారణంగా పొట్ట అల్ట్రాసౌండ్తో మొదలవుతాయి; ఆ తర్వాత ట్యూమర్ పరిమాణం, స్థానాన్ని కచ్చితంగా చూడటానికి, దగ్గర్లోని లింఫ్ నోడ్లకు లేదా ఇతర అవయవాలకు వ్యాపించిందా అని చూడటానికి CT స్కాన్ లేదా MRI చేస్తారు. రక్త పరీక్షలు కార్టిసాల్, ఆండ్రోజెన్లు (సెక్స్ హార్మోన్లు), ఆల్డోస్టెరాన్, సంబంధిత హార్మోన్ల స్థాయిలను కొలుస్తాయి. 24 గంటల పాటు సేకరించిన మూత్రంలో కార్టిసాల్ను, దాని నుంచి విడిపోయే పదార్థాలను పరీక్షించవచ్చు. ఊపిరితిత్తుల్లో ఏమైనా వ్యాప్తి ఉందా అని చూడటానికి సాధారణంగా ఛాతీ CT చేస్తారు. ట్యూమర్ పొర చిరగకూడదు కాబట్టి ACC లో సర్జరీకి ముందు బయాప్సీని సాధారణంగా చేయరు; బదులుగా మొత్తం ట్యూమర్ను సర్జరీతో తీసేసి, పాథాలజిస్ట్ పరీక్షిస్తారు. పాథాలజిస్ట్ రిపోర్ట్ — ముఖ్యంగా వైస్ స్కోర్ (Weiss score) అనే స్కోరింగ్ పద్ధతి, లేదా పిల్లల కోసం మార్చిన దాని రూపం — ట్యూమర్ నిజంగా క్యాన్సర్ (కార్సినోమా)నా, లేక క్యాన్సర్ కాని అడినోమానా అని నిర్ధారించడానికి సహాయపడుతుంది.
పిల్లల ACC చికిత్స ఎలా ఉంటుంది?
పిల్లల్లో అడ్రినోకార్టికల్ కార్సినోమా చికిత్సకు మూలస్తంభం సర్జరీ. లక్ష్యం — పొర (క్యాప్సూల్) చిరగకుండా ట్యూమర్ను ఒకే ముక్కగా పూర్తిగా తీసేయడం; ఎందుకంటే పొర చిరిగితే అదే చోట క్యాన్సర్ మళ్లీ వచ్చే ముప్పు ఎక్కువ. ఈ ఆపరేషన్లో ట్యూమర్తో పాటు అడ్రినల్ గ్రంథిని తీసేస్తారు (అడ్రినలెక్టమీ); కొన్నిసార్లు దగ్గర్లోని లింఫ్ నోడ్లను కూడా తీసేస్తారు. సర్జరీ తర్వాత ఇంకా చికిత్స అవసరమా అనేది — నిర్ధారణ సమయంలో వ్యాధి దశ (ట్యూమర్ ఎంత దూరం వ్యాపించింది), సర్జన్ ట్యూమర్ను పూర్తిగా తీసేయగలిగారా, పాథాలజీ ఫలితాలు ఏమిటి అనే వాటిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. తొలి దశలో ఉండి, పూర్తిగా తీసేసిన పిల్లలకు, అదనపు మందుల చికిత్స లేకుండా జాగ్రత్తగా ఫాలో-అప్ పరిశీలన ఒక్కటే సరిపోవచ్చు. వ్యాధి ముదిరిన పిల్లలకు, లేదా ట్యూమర్ పూర్తిగా తీసేయలేకపోయిన సందర్భాల్లో, ఆంకాలజీ బృందం ఇతర చికిత్సా మార్గాల గురించి మీతో చర్చిస్తుంది. CION లో ప్రతి నిర్ణయాన్నీ ఏదైనా మొదలుపెట్టే ముందు వివిధ విభాగాల ట్యూమర్ బోర్డు — మెడికల్, సర్జికల్, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు కలిసి — తీసుకుంటుంది. తొందరపాటు నిర్ణయాలు తీసుకోం. పిల్లల సర్జరీని NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది.
చికిత్స తర్వాత నా బిడ్డకు చాలా కాలం పాటు పరీక్షలు అవసరమా?
అవును — పిల్లల ACC చికిత్స తర్వాత దీర్ఘకాల ఫాలో-అప్ సంరక్షణలో ముఖ్యమైన భాగం. క్యాన్సర్ మళ్లీ వచ్చే ఏ సంకేతాన్నైనా ముందుగానే పట్టుకోవడానికి, ఆంకాలజీ బృందం ఒక క్రమబద్ధమైన పరిశీలన షెడ్యూల్ ఏర్పాటు చేస్తుంది — క్రమం తప్పకుండా స్కాన్లు (సాధారణంగా పొట్ట, ఛాతీకి CT లేదా MRI), హార్మోన్ కొలతలు. చికిత్స తర్వాత మొదటి 2 సంవత్సరాల్లో ఈ చెకప్లు సాధారణంగా ఎక్కువసార్లు ఉంటాయి; బిడ్డ బాగుంటే ఆ తర్వాత క్రమంగా తగ్గుతాయి. దీనికి తోడు, ACC ఉన్న చాలా మంది పిల్లలకు — నిర్ధారణకు ముందు తెలిసినా తెలియకపోయినా — TP53 జన్యు మార్పు ఉంటుంది కాబట్టి, బిడ్డకూ కుటుంబానికీ జెనెటిక్ కౌన్సెలింగ్ సిఫార్సు చేస్తారు; బిడ్డకు జీవితాంతం విస్తృతమైన క్యాన్సర్ పరిశీలన కార్యక్రమం ఉపయోగపడవచ్చు. ఇది వింటే భారంగా అనిపించవచ్చు; కానీ ఇది ఒక రక్షణ కూడా. లక్షణం మళ్లీ కనిపించాక బయటపడే క్యాన్సర్ల కంటే, ఫాలో-అప్ స్కాన్లలో ముందుగానే దొరికే క్యాన్సర్లకు సాధారణంగా చికిత్స చేయడం సులభం. ప్రతి అడుగులో CION బృందం మీతో పాటు నడుస్తుంది.
CION పిల్లల క్యాన్సర్ బృందం. మీ బిడ్డ చికిత్స ప్రణాళికను ట్యూమర్ బోర్డు కలిసి చూస్తుంది.
రక్త పరీక్షలు, స్కాన్లు, బయాప్సీ రిపోర్టులు చదవడం నుంచి కీమో, సపోర్టివ్ కేర్, చికిత్స తర్వాతి ఫాలో-అప్ వరకు — మీ బిడ్డ కేసును మెడికల్ ఆంకాలజిస్టులు, హెమటాలజిస్టులు, సర్జికల్ ఆంకాలజిస్టులు, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు కలిసి సమీక్షిస్తారు. పిల్లల సర్జరీ, బోన్ మ్యారో ట్రాన్స్ప్లాంట్, సంక్లిష్టమైన రేడియేషన్ను NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION సమన్వయం చేస్తుంది.
Dr. C. Raghavendra Reddy
MBBS(Gold Medal), DNB(General Medicine), DM(Medical Oncology)(Gold Medal)
Dr. Bharati Devi Gorantla
MBBS, MD(General Medicine), DM(Medical Oncology)(Adyar,Chennai), ECMO, MRCP SCE(UK)
Dr. Owais Mohammed
MBBS, MD (General Medicine), DrNB (Medical Oncology), ECMO, MRCP SCE (Medical Oncology) (UK)
Dr. Muralidhar Muddusetty
MBBS (AIIMS), MS (Surgery) (AIIMS), DNB (Surgical Oncology), MRCS (Edinburgh)
Dr. Vinay Mamidala
MBBS, MS(General Surgery), M.Ch(Surgical Oncology), FMAS, FARIS(Ongoing)
Dr. Vajja Sandeep Kumar
MBBS, MS (General Surgery), DrNB (Surgical Oncology), FALS Oncology
మీ కేసుకు ఒక ప్రత్యేక డాక్టర్ కావాలా? బుక్ చేసేటప్పుడు వారి పేరు చెప్పండి.
ఉచిత కన్సల్టేషన్ బుక్ చేయండిమా స్పెషలిస్ట్ తో అపాయింట్మెంట్ బుక్ చేయండి
మీ పేరు, ఫోన్ నంబర్ ఇవ్వండి — 30 నిమిషాల్లో మేమే కాల్ చేసి మీ కన్సల్టేషన్ టైమ్ ఫిక్స్ చేస్తాం.
ఆధారాలు
- National Cancer Institute — Childhood Adrenocortical Carcinoma
- National Cancer Institute — Rare Childhood Cancers (PDQ) – Patient Version
- MedlinePlus Genetics — Li-Fraumeni syndrome
- National Cancer Institute — The Genetics of Cancer
- American Cancer Society — Cancer in Children
ఈ పేజీ సాధారణ సమాచారం మాత్రమే, ప్రిస్క్రిప్షన్ కాదు. ఇక్కడ చదివినదాని ఆధారంగా ఏ చికిత్సనూ మార్చకండి లేదా ఆపకండి. ఏదైనా ఆందోళనగా ఉంటే మీ చికిత్స బృందాన్ని సంప్రదించండి — లేదా మా హెల్ప్లైన్కు కాల్ చేయండి, సరైన స్పెషలిస్ట్ను చేరుకోవడానికి సహాయం చేస్తాం.
ఇంకా చదవండి
సంబంధిత పేజీలు
మాతో మాట్లాడండి
మీ బిడ్డలో అనుకోని హార్మోన్ మార్పులు కనిపిస్తున్నాయా? ముందు డాక్టర్ దగ్గర పరీక్షించండి
చిన్న వయసులోనే వెంట్రుకలు, మొటిమలు, వేగంగా ఎత్తు పెరగడం లేదా పొట్టలో గడ్డ కనిపిస్తే పిల్లల డాక్టర్ను కలవండి. రిపోర్టులతో CION పిల్లల క్యాన్సర్ బృందాన్ని కలవడానికి CION హెల్ప్లైన్కు కాల్ చేయవచ్చు.