బైలాటరల్ విల్మ్స్ ట్యూమర్ — మీ బిడ్డ రెండు కిడ్నీల్లోనూ గడ్డ ఉన్నప్పుడు

బైలాటరల్ విల్మ్స్ ట్యూమర్ — బైలాటరల్ నెఫ్రోబ్లాస్టోమా అని కూడా అంటారు — అంటే విల్మ్స్ ట్యూమర్ (పిల్లల్లో వచ్చే కిడ్నీ క్యాన్సర్) ఒకేసారి రెండు కిడ్నీల్లోనూ ఉండటం. విల్మ్స్ ట్యూమర్ నిర్ధారణ అయిన చాలా మంది పిల్లల్లో ఒక్క కిడ్నీ మాత్రమే ప్రభావితమవుతుంది (దీన్ని యూనిలాటరల్ వ్యాధి అంటారు). రెండు కిడ్నీలూ ప్రభావితమైనప్పుడు పరిస్థితి మరింత సంక్లిష్టం — ఎందుకంటే చికిత్స బృందం రెండు కిడ్నీల్లోనూ క్యాన్సర్ కణాలను తొలగించాలి లేదా నాశనం చేయాలి; అదే సమయంలో బిడ్డ డయాలసిస్ లేకుండా జీవించగలిగేలా వీలైనంత ఎక్కువ ఆరోగ్యకరమైన కిడ్నీ కణజాలాన్ని కాపాడాలి. విల్మ్స్ ట్యూమర్ కేసుల్లో బైలాటరల్ వ్యాధి కొద్ది భాగం మాత్రమే. కొన్ని జన్యుపరమైన మొగ్గు ఉన్న పిల్లల్లో ఇది కనిపించే అవకాశం ఎక్కువ; అయినా బైలాటరల్ వ్యాధి ఉన్న చాలా మంది పిల్లలకు కుటుంబ చరిత్ర గానీ, గుర్తించిన జన్యు సిండ్రోమ్ గానీ ఉండవు.

విల్మ్స్ ట్యూమర్ నెఫ్రోజెనిక్ రెస్ట్స్ అనే అసాధారణ కిడ్నీ కణాల నుంచి పుడుతుంది — గర్భంలో బిడ్డ ఎదిగే దశలో సరిగా పరిపక్వం చెందాల్సిన ప్రాథమిక కిడ్నీ కణజాలం, పుట్టిన తర్వాత కూడా అపరిపక్వంగానే మిగిలిపోయిన గుంపులు ఇవి. బైలాటరల్ వ్యాధిలో ఈ అసాధారణ గుంపులు రెండు కిడ్నీల్లోనూ ఉండి, రెండింటిలోనూ గడ్డలకు దారితీయవచ్చు. ఇలా జరగడానికి కారణం పాక్షికంగా జన్యుపరమైనది. బైలాటరల్ విల్మ్స్ ట్యూమర్ ఉన్న కొందరు పిల్లల్లో కిడ్నీ ఎదుగుదలను నియంత్రించే జన్యువుల్లో — WT1, విల్మ్స్ ట్యూమర్ మార్గంలో పాల్గొనే ఇతర జన్యువుల్లో — మార్పులు ఉంటాయి. కొన్ని వంశపారంపర్య సిండ్రోమ్‌లు బైలాటరల్ వ్యాధి రిస్క్‌ను గణనీయంగా పెంచుతాయి. అయినా, విల్మ్స్ ట్యూమర్ కేసుల్లో ఎక్కువ భాగం — బైలాటరల్ కేసులతో సహా — గుర్తించదగ్గ జన్యు సిండ్రోమ్ గానీ, కుటుంబ చరిత్ర గానీ లేని పిల్లల్లోనే వస్తాయి. చాలా సందర్భాల్లో జన్యు మార్పులు శరీరంలోని ప్రతి కణంలో కాకుండా, ఎదుగుదల దశలో కిడ్నీ కణాల్లోనే జరుగుతాయి. ఇది తల్లిదండ్రులు చేసిన దేని వల్లా వచ్చేది కాదు.

బైలాటరల్ విల్మ్స్ ట్యూమర్ సంకేతాలు ఒక్క కిడ్నీ విల్మ్స్ ట్యూమర్ సంకేతాల లాగే ఉంటాయి; ఎక్కువగా కనిపించేది పొట్టలో వాపు లేదా గడ్డ. బిడ్డకు స్నానం చేయిస్తున్నప్పుడు గానీ బట్టలు వేస్తున్నప్పుడు గానీ తల్లిదండ్రులు దీన్ని తరచుగా గమనిస్తారు; లేదా మామూలు చెకప్‌లో డాక్టర్‌కు తగలవచ్చు. పొట్ట ఒక వైపు గానీ రెండు వైపులా గానీ పెద్దగా కనిపించవచ్చు, తాకితే పెద్దగా అనిపించవచ్చు. కొన్నిసార్లు కనిపించే ఇతర సంకేతాలు: మూత్రంలో రక్తం (హిమట్యూరియా) — దీని వల్ల మూత్రం గులాబీ లేదా ఎరుపు రంగులో ఉండవచ్చు; అధిక బ్లడ్ ప్రెషర్ — బిడ్డకు అది తెలియదు, కానీ డాక్టర్ కొలవగలరు, దాని వల్ల తలనొప్పి లేదా చిరాకు రావచ్చు; బిడ్డ ఎక్కడ నొప్పిగా ఉందో సరిగా చెప్పలేని పొట్ట నొప్పి; స్పష్టమైన కారణం లేని జ్వరం; అలసట, ఆకలి తగ్గడం; వికారం. వీటిలో ఏ ఒక్కటీ విల్మ్స్ ట్యూమర్‌ను నిర్ధారించదు — వీటన్నిటికీ ఇంకా సాధారణమైన ఇతర కారణాలు ఉంటాయి. కానీ చిన్న బిడ్డలో వీటిలో ఏది కనిపించినా — ముఖ్యంగా పొట్టలో గడ్డ — వెంటనే డాక్టర్‌కు చూపించాలి.

డాక్టర్‌కు విల్మ్స్ ట్యూమర్ అనుమానం వచ్చినప్పుడు — సాధారణంగా పొట్టలో గడ్డ తగిలిన తర్వాత — మొదట పొట్టకు అల్ట్రాసౌండ్ చేస్తారు; ఇది కిడ్నీలో గడ్డను చూపించి, రెండు కిడ్నీలూ ప్రభావితమయ్యాయేమో మొదటి అంచనా ఇస్తుంది. ఆ తర్వాత పొట్ట, ఛాతీకి CT స్కాన్ లేదా MRI చేసి — రెండు కిడ్నీల్లోని గడ్డలను కచ్చితంగా గుర్తిస్తారు, గడ్డ కణాలు రక్తనాళాల్లోకి వెళ్లాయా, లింఫ్ నోడ్లు ప్రభావితమయ్యాయా, ఊపిరితిత్తులకు లేదా ఇతర అవయవాలకు వ్యాపించిందా అని చూస్తారు. కిడ్నీ పనితీరు అంచనాకు, మూత్రంలో రక్తం కోసం రక్త, మూత్ర పరీక్షలు చేస్తారు. విల్మ్స్ ట్యూమర్ కొన్నిసార్లు ఊపిరితిత్తులకు వ్యాపించవచ్చు కాబట్టి ఛాతీ X-ray లేదా CT తో దాన్ని చూస్తారు. బైలాటరల్ వ్యాధిలో ఆంకాలజీ బృందం సాధారణంగా మొదట్లోనే సూది బయాప్సీ చేయదు — నిర్ధారణకు, మొదటి చికిత్స ప్లాన్ చేయడానికి సాధారణంగా స్కాన్లే సరిపోతాయి. అధికారిక పాథాలజీ నిర్ధారణ సర్జరీలో తీసిన కణజాలం నుంచి వస్తుంది. బృందం జన్యు పరీక్ష గురించి కూడా మాట్లాడుతుంది — ఎందుకంటే WAGR, డెనిస్-డ్రాష్, బెక్‌విత్-వీడెమాన్ వంటి సిండ్రోమ్ గుర్తిస్తే, బిడ్డను దీర్ఘకాలం ఎలా ఫాలో-అప్ చేయాలో అది ప్రభావితం చేస్తుంది. రిపోర్టుల్లో ఏం వచ్చిందో, మీ బిడ్డకు దాని అర్థం ఏమిటో మీ బిడ్డ డాక్టరే వివరిస్తారు.

క్యాన్సర్‌ను తొలగించడం, కిడ్నీ పనితీరును కాపాడటం — ఈ రెండు లక్ష్యాలూ ఉన్నందున బైలాటరల్ విల్మ్స్ ట్యూమర్ చికిత్సను ప్రతి బిడ్డకూ జాగ్రత్తగా ప్రత్యేకంగా రూపొందిస్తారు. చాలా స్పెషలిస్ట్ కేంద్రాలు పాటించే, అంతర్జాతీయంగా ఆమోదించిన విధానం — ఏ సర్జరీ ప్రయత్నించే ముందైనా కీమోథెరపీతో మొదలుపెట్టడం. ఈ సర్జరీ ముందరి (నియోఅడ్జువెంట్) కీమో రెండు కిడ్నీల్లోని గడ్డలను కుంచింపజేయడానికి ఇస్తారు. కొన్ని వారాల తర్వాత స్పందనను కొలవడానికి మళ్లీ స్కాన్ చేస్తారు. ఆ తర్వాత నెఫ్రాన్-స్పేరింగ్ సర్జరీ — ప్రతి కిడ్నీలో గడ్డ ఉన్న భాగాలను మాత్రమే తీసి, పనిచేసే కిడ్నీ కణజాలాన్ని వదిలిపెట్టే ఆపరేషన్లు — సాధ్యమా అని సర్జికల్ బృందం అంచనా వేస్తుంది. రెండు కిడ్నీలనూ పూర్తిగా తీసేయడం (బైలాటరల్ నెఫ్రెక్టమీ) తప్పించడమే లక్ష్యం; అది జరిగితే బిడ్డకు డయాలసిస్, చివరికి కిడ్నీ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ అవసరమవుతాయి. సర్జరీ తర్వాత, తీసిన గడ్డల పాథాలజీని బట్టి బిడ్డకు సాధారణంగా మరికొంత కీమో ఇస్తారు. ఫలితాలను బట్టి రేడియేషన్ థెరపీ కూడా జోడించవచ్చు. చికిత్స అంతటా కిడ్నీ పనితీరును జాగ్రత్తగా గమనిస్తారు. ప్రతి అడుగునూ పిల్లల ఆంకాలజిస్టులు, పిల్లల యూరాలజిస్టులు లేదా సర్జికల్ ఆంకాలజిస్టులు, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు, నెఫ్రాలజిస్టులు ఉన్న బృందం ప్లాన్ చేస్తుంది. సర్జరీ, సంక్లిష్టమైన రేడియేషన్‌ను NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది.

బైలాటరల్ విల్మ్స్ ట్యూమర్ చికిత్స లక్ష్యమే — సాధ్యమైన చోటల్లా రెండు కిడ్నీలనూ తీసేయకుండా చూడటం. రెండు కిడ్నీలనూ తీసేస్తే (బైలాటరల్ నెఫ్రెక్టమీ) బిడ్డ జీవించడానికి డయాలసిస్ అవసరమవుతుంది, చివరికి కిడ్నీ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ కావాలి — చిన్న బిడ్డకు ఇది దీర్ఘకాలం మోయాల్సిన చాలా పెద్ద భారం. అందుకే స్పెషలిస్ట్ కేంద్రాల్లో ప్రామాణిక విధానం మొదట కీమోథెరపీతో రెండు కిడ్నీల్లోని గడ్డలను కుంచింపజేయడంతో మొదలవుతుంది. గడ్డలు స్పందించాక, నెఫ్రాన్-స్పేరింగ్ ప్రక్రియలు — పార్షియల్ నెఫ్రెక్టమీ, ట్యూమర్ ఎన్యూక్లియేషన్, లేదా కిడ్నీని కాపాడే అలాంటి ఆపరేషన్లు — మిగిలిన క్యాన్సర్‌ను తీసి, పనితీరుకు సరిపడా ఆరోగ్యకరమైన కిడ్నీని వదిలిపెట్టగలవా అని సర్జన్లు అంచనా వేస్తారు. కిడ్నీని కాపాడే సర్జరీ సాధ్యమా కాదా అనేది కీమో తర్వాత గడ్డల పరిమాణం, అవి ఉన్న చోటు, ప్రతి కిడ్నీ రక్తనాళాల నిర్మాణం మీద ఆధారపడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, సాధ్యమైనంత మంచి కీమో ఇచ్చినా, రెండు కిడ్నీలనూ తీసేయడం తప్పకపోవచ్చు. మీ బిడ్డ ప్రత్యేక పరిస్థితిలో ఏది సాధ్యమో మీ బిడ్డ సర్జికల్, ఆంకాలజీ బృందం స్పష్టంగా వివరిస్తుంది.