పిల్లల్లో యూయింగ్ సార్కోమా — ప్రతి తల్లిదండ్రీ తెలుసుకోవాల్సినవి

యూయింగ్ సార్కోమా ఎముకలో గానీ, ఎముకను ఆనుకుని ఉండే మెత్తటి కణజాలంలో గానీ మొదలయ్యే అరుదైన క్యాన్సర్. ఇది "యూయింగ్ సార్కోమా ఫ్యామిలీ ఆఫ్ ట్యూమర్స్" (ESFT) అనే గుంపుకు చెందినది. ఈ గుంపులోని గడ్డలన్నిటిలోనూ ఒకే రకమైన జన్యు మార్పు ఉంటుంది — చాలా కేసుల్లో క్రోమోజోమ్ 11, 22 మధ్య జన్యు పదార్థం చోటు మారడం (ట్రాన్స్‌లొకేషన్). దీని వల్ల తయారయ్యే అసాధారణ ప్రోటీన్ కణాలు అదుపు లేకుండా పెరిగేలా చేస్తుంది. ఇది ఎక్కువగా పిల్లలు, టీనేజ్ పిల్లలు, యువకుల్లో ఎందుకు వస్తుందో పూర్తిగా తెలియదు; ఎముకలు వేగంగా పెరిగే దశలతో దీనికి సంబంధం ఉందని భావిస్తారు. ఆ దశల్లో ఎముకల పెరుగుదల, పునర్నిర్మాణంలో పాల్గొనే కణాలు చాలా చురుకుగా ఉంటాయి; అందుకే గడ్డను మొదలుపెట్టే జన్యు మార్పులకు అవి ఎక్కువగా లోనయ్యే అవకాశం ఉండవచ్చు. దెబ్బ తగలడం వల్ల గానీ, ఆహారం వల్ల గానీ, బిడ్డ లేదా కుటుంబం చేసిన దేని వల్ల గానీ ఇది రాదు. చాలా కేసుల్లో తెలిసిన రిస్క్ కారణం ఏదీ ఉండదు.

యూయింగ్ సార్కోమాలో అన్నిటికంటే ఎక్కువగా కనిపించే తొలి సంకేతం — ఒక ఎముకలో తగ్గకుండా ఉండే నొప్పి. ఇది ఎక్కువగా చేతులు, కాళ్లలో (తొడ, కాలి ముందు భాగం, పై చేయి) గానీ, తుంటి ఎముక, వెన్నెముక, పక్కటెముకల్లో గానీ ఉంటుంది. ఈ నొప్పి తరచుగా రాత్రి పూట గానీ, ఆటలు-పనుల సమయంలో గానీ ఎక్కువవుతుంది; మామూలు నొప్పి మందులతో తగ్గదు. ఆ భాగంలో కనిపించే వాపు, గడ్డ, లేదా నొక్కితే నొప్పి కూడా తరచుగా ఉంటాయి. కొందరు పిల్లలకు వీటితో పాటు స్వల్ప జ్వరం, బరువు తగ్గడం, కారణం తెలియని అలసట ఉండవచ్చు. పెరిగే పిల్లల్లో ఎముకల నొప్పి సాధారణమే కాబట్టి, దాన్ని "ఎదుగుదల నొప్పులు" లేదా ఆటల్లో తగిలిన దెబ్బ అనుకుని, నిర్ధారణకు ముందు కొంత కాలం యూయింగ్ సార్కోమాను పట్టించుకోకపోవచ్చు. ఎముక నొప్పి తగ్గకుండా ఉన్నా, ఎక్కువవుతున్నా, వాపుతో కలిసి ఉన్నా — ఆలస్యం చేయకుండా బిడ్డను డాక్టర్ దగ్గరికి తీసుకెళ్లి ఇమేజింగ్ చేయించండి. నిర్ధారణ ఎంత తొందరగా జరిగితే, అంత తొందరగా స్పష్టమైన ప్రణాళిక సిద్ధమవుతుంది.

పిల్లల యూయింగ్ సార్కోమా నిర్ధారణలో కొన్ని అడుగులు ఉంటాయి; దీనికి పిల్లల క్యాన్సర్‌లో నిపుణులైన బృందం అవసరం. మొదట నొప్పి ఉన్న భాగానికి మామూలు X-ray తీస్తారు; ఎముకలో వచ్చే ప్రత్యేక మార్పులు అందులో కనిపించవచ్చు. X-ray ఫలితాలు ఆందోళన కలిగిస్తే, గడ్డ పరిమాణం, ఎముక లోపల విస్తరణ, చుట్టూ ఉన్న మెత్తటి కణజాలంలోకి చేరిందా అనేది కచ్చితంగా తెలుసుకోవడానికి ఆ భాగానికి MRI చేస్తారు. ఊపిరితిత్తులకు గానీ, ఇతర ఎముకలకు గానీ వ్యాపించిందా అని చూడటానికి ఛాతీ CT స్కాన్, బోన్ స్కాన్ (లేదా మొత్తం శరీర MRI, లేదా PET-CT) చేస్తారు. ఎముక మజ్జకు చేరిందా అని బోన్ మ్యారో బయాప్సీ చూపిస్తుంది. నిర్ధారణను ఖాయం చేసే అడుగు గడ్డ బయాప్సీ — చిన్న కణజాల నమూనా తీసి పాథాలజిస్ట్ మైక్రోస్కోప్‌లో పరిశీలిస్తారు; ప్రత్యేకమైన జన్యు మార్పును నిర్ధారించడానికి మాలిక్యులర్ పరీక్షలు కూడా చేస్తారు. ఒకేలా కనిపించే ఇతర ఎముక గడ్డల నుంచి యూయింగ్ సార్కోమాను వేరు చేసేది ఈ జన్యు నిర్ధారణే. పూర్తి రక్త పరీక్ష (CBC), ఇన్ఫ్లమేషన్ మార్కర్ల లాంటి రక్త పరీక్షలు కూడా చేస్తారు. ఈ ఫలితాలన్నీ కలిపి చూసి బృందం నిర్ధారణను ఖాయం చేస్తుంది, స్టేజ్‌ను నిర్ణయిస్తుంది, చికిత్సను ప్లాన్ చేస్తుంది.

లేదు. ఎక్కువగా ఎముకలోనే మొదలవుతుంది, కానీ దాదాపు 4–5 కేసుల్లో ఒకటి ఎముకలో కాకుండా మెత్తటి కణజాలంలో — కండరాలు, కణజాలాన్ని కలిపి ఉంచే కనెక్టివ్ టిష్యూ, కొవ్వు — మొదలవుతుంది. ఈ రూపాన్ని ఎక్స్‌ట్రాఆసియస్ యూయింగ్ సార్కోమా లేదా సాఫ్ట్-టిష్యూ యూయింగ్ సార్కోమా అంటారు. ఎముకలో వచ్చే రూపంలోనూ, మెత్తటి కణజాలంలో వచ్చే రూపంలోనూ ఒకే జన్యు మార్పు కనిపిస్తుంది. మెత్తటి కణజాలంలో వచ్చే యూయింగ్ సార్కోమా ఛాతీ గోడ, పొట్ట, పెల్విస్, చేతులు-కాళ్లు, తల-మెడ భాగంలో రావచ్చు. మీ బిడ్డ గడ్డ ఎముకలో ఉన్నా, మెత్తటి కణజాలంలో ఉన్నా — నిర్ధారణను అవే జన్యు, పాథాలజీ పరీక్షలతో ఖాయం చేస్తారు; చికిత్స విధానం కూడా మొత్తంగా ఒకేలా ఉంటుంది. చికిత్స ప్రణాళికను నేరుగా ఎక్కువగా ప్రభావితం చేసేవి — గడ్డ ఎక్కడ ఉంది, అది వ్యాపించిందా లేదా అన్నవే.

పిల్లల యూయింగ్ సార్కోమా చికిత్స "మల్టీ-మోడల్" — అంటే ఒక్క రకం చికిత్స కాదు, కొన్ని రకాల చికిత్సలను కలిపి ఇస్తారు. చాలా మంది పిల్లలకు ప్రామాణిక విధానంలో ముందుగా సర్జరీకి ముందు కీమోథెరపీ దశ ఉంటుంది — గడ్డను చిన్నది చేయడానికి, కనిపించే గడ్డను దాటి వ్యాపించి ఉండగల కణాలకు చికిత్స చేయడానికి. కీమోకు వచ్చిన స్పందనను అంచనా వేశాక, లోకల్ కంట్రోల్‌ను ప్లాన్ చేస్తారు — అంటే గడ్డను తీసేసే సర్జరీ, లేదా గడ్డ ఉన్న చోటుకే కచ్చితంగా గురిపెట్టిన రేడియేషన్ థెరపీ, లేదా రెండూ. లోకల్ కంట్రోల్ తర్వాత, మిగిలి ఉండగల సూక్ష్మ వ్యాధికి చికిత్సగా మరికొంత కీమోథెరపీ ఇస్తారు. ఏ కీమో ప్రోగ్రామ్, లోకల్ కంట్రోల్‌కు సర్జరీనా రేడియేషనా, మొత్తం చికిత్స ఎంత కాలం — ఇవన్నీ పీడియాట్రిక్ ఆంకాలజిస్టులు, సర్జికల్ ఆంకాలజిస్టులు, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టులు ఉన్న ట్యూమర్ బోర్డు నిర్ణయిస్తుంది. CION లో ఏ చికిత్స మొదలుపెట్టే ముందైనా ప్రతి బిడ్డ కేసునూ మా పూర్తి బృందం సమీక్షిస్తుంది. మేము హడావిడిగా నిర్ణయాలు తీసుకోం. ప్రణాళికను పూర్తిగా అర్థం చేసుకోవడానికి కావాల్సిన సమయం వివరమైన కన్సల్టేషన్‌లో మీకు దొరుకుతుంది.

తప్పనిసరిగా కాదు. సర్జరీ పద్ధతుల్లో వచ్చిన పురోగతి వల్ల, సర్జరీకి ముందు గడ్డను చిన్నది చేయడానికి కీమోథెరపీని సమర్థవంతంగా వాడటం వల్ల — చేతులు లేదా కాళ్ల ఎముకలో యూయింగ్ సార్కోమా ఉన్న చాలా మంది పిల్లలకు అవయవాన్ని కాపాడుతూ గడ్డను తీసేసే లింబ్-సాల్వేజ్ సర్జరీ సాధ్యమవుతోంది. అది సాధ్యమా కాదా అనేది — గడ్డ పరిమాణం, అది ఉన్న చోటు, సర్జరీకి ముందు ఇచ్చిన కీమోకు అది ఎంతగా స్పందించింది, ముఖ్యమైన నరాలకు లేదా రక్తనాళాలకు గడ్డ దగ్గరగా ఉందా అనే వాటిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. లింబ్-సాల్వేజ్ సురక్షితం కాని పరిస్థితుల్లో, లేదా అది బిడ్డకు సరిగా పనిచేయని అవయవాన్ని మిగిల్చే పరిస్థితుల్లో — అవయవాన్ని తీసేయడం (ఆంప్యుటేషన్) వల్లే బిడ్డకు మెరుగైన కదలిక, పనితీరు దక్కవచ్చు. సర్జరీ సాధ్యం కానప్పుడు, లోకల్ కంట్రోల్‌కు ఎముకకు రేడియేషన్ థెరపీ ఒక ప్రత్యామ్నాయం. ఈ నిర్ణయాలను ఎప్పుడూ ఇమేజింగ్‌ను జాగ్రత్తగా పరిశీలించిన తర్వాత, కుటుంబంతో చర్చించి, వివిధ విభాగాల నిపుణుల బృందం తీసుకుంటుంది. నిపుణుల కేంద్రాల్లో చికిత్స పొందిన యూయింగ్ సార్కోమా పిల్లల్లో చాలా మంది తర్వాత పూర్తి చురుకైన జీవితం గడుపుతున్నారు.