పిల్లల్లో రాబ్డోమయోసార్కోమా — తల్లిదండ్రులు తెలుసుకోవాల్సినవి

రాబ్డోమయోసార్కోమా (RMS) అనేది సాధారణంగా అస్థిపంజర కండరాలుగా మారాల్సిన కణాల్లో మొదలయ్యే క్యాన్సర్. పేరు అలా ఉన్నా, అస్థిపంజర కండరాలు సాధారణంగా ఉండని చోట్ల కూడా — తల, మెడ, మూత్రాశయం, కంటి చుట్టూ ఉండే భాగం (ఆర్బిట్) లాంటి చోట్ల — ఇది రావచ్చు. ఎందుకంటే ఇది మొదలయ్యే తొలి దశ కణాలు కడుపులో బిడ్డ ఎదిగే సమయంలో శరీరమంతా విస్తరించి ఉంటాయి. పిల్లల్లో, టీనేజ్ పిల్లల్లో అన్నిటికంటే ఎక్కువగా కనిపించే సాఫ్ట్-టిష్యూ సార్కోమా RMS; చాలా కేసులు 10 సంవత్సరాల లోపు పిల్లల్లో వస్తాయి. కుటుంబం చేసిన దేని వల్లా ఇది రాదు; కణాల ఎదుగుదలలో యాదృచ్ఛికంగా జరిగే మార్పుల వల్ల వస్తుంది. చాలా కొద్ది కేసులు అరుదైన వంశపారంపర్య పరిస్థితులతో ముడిపడి ఉంటాయి; కానీ చాలా కేసుల్లో వంశపారంపర్య కారణం ఏదీ కనిపించదు.

హెచ్చరిక సంకేతాలు గడ్డ ఎక్కడ పెరుగుతోంది అనే దాన్ని బట్టి మారతాయి. తల, మెడ ప్రాంతంలో అయితే తల్లిదండ్రులు ఇవి గమనించవచ్చు: తగ్గకుండా ఉండే, కంటికి కనిపించే గడ్డ లేదా వాపు; కన్ను ముందుకు పొడుచుకు రావడం (ప్రాప్టోసిస్); తగ్గని ముక్కు దిబ్బడ లేదా ముక్కు నుంచి రక్తం; చెవిలో లేదా చెవి వెనుక గడ్డ; ముఖం ఒక వైపు జారినట్టు ఉండటం. గడ్డ మూత్ర నాళం లేదా మూత్రాశయంలో ఉంటే — మూత్రంలో రక్తం, మూత్రం పోయడంలో ఇబ్బంది, లేదా పొట్ట కింది భాగంలో గడ్డ ఉండవచ్చు. చేతులు, కాళ్లు లేదా మొండెంలో అయితే గట్టి వాపులా లేదా గడ్డలా కనిపిస్తుంది — చాలాసార్లు నొప్పి ఉండదు, అప్పుడప్పుడు నొప్పి ఉండవచ్చు. ఈ లక్షణాలు చోటును బట్టి మారతాయి; దెబ్బ లేదా ఇన్ఫెక్షన్ లాంటి చాలా సాధారణ సమస్యల్లాగే కనిపించవచ్చు. అందుకే బిడ్డకు ఏ గడ్డ అయినా పెరుగుతుంటే, 2 నుంచి 3 వారాల్లో తగ్గకపోతే, లేదా దానితో పాటు కారణం తెలియని ఇతర మార్పులు కనిపిస్తే — డాక్టర్‌కు చూపించాలి.

నిర్ధారణలో స్కాన్లు, కణజాల పరీక్ష రెండూ ఉంటాయి. ఆంకాలజీ బృందం సాధారణంగా ఆ భాగానికి అల్ట్రాసౌండ్‌తో మొదలుపెట్టి, తర్వాత MRI చేస్తుంది — గడ్డ గురించి, చుట్టూ ఉన్న భాగాలతో దాని సంబంధం గురించి MRI అత్యంత వివరమైన చిత్రం ఇస్తుంది. ఊపిరితిత్తులకు వ్యాపించిందా అని ఛాతీ CT స్కాన్ చేస్తారు. బయాప్సీ (గడ్డ నుంచి చిన్న ముక్క తీయడం) తప్పనిసరి: పాథాలజిస్ట్ కణాలను మైక్రోస్కోప్‌లో పరిశీలించి, మాలిక్యులర్, ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ టెస్టులు చేసి, ఇది RMS అని నిర్ధారిస్తారు; ఉప-రకం — ముఖ్యంగా ఎంబ్రియోనలా, ఆల్వియోలారా — తేలుస్తారు. వ్యాధి వ్యాపించిందా అని బోన్ మ్యారో బయాప్సీ, ఎముకలు, లింఫ్ నోడ్ల స్కాన్లు చేస్తారు. ఈ ఫలితాలన్నీ కలిపి చూసి వివిధ విభాగాల నిపుణుల బృందం రిస్క్ గ్రూప్ నిర్ణయించి, చికిత్స ప్లాన్ చేస్తుంది. CION లో ఏ చికిత్సనైనా ఖరారు చేసే ముందు ప్రతి బిడ్డ కేసూ ట్యూమర్ బోర్డుకు వెళ్తుంది.

రాబ్డోమయోసార్కోమాలో ప్రధానంగా ఎంబ్రియోనల్ (ERMS), ఆల్వియోలార్ (ARMS) అనే ఉప-రకాలు ఉన్నాయి. ఎంబ్రియోనల్ RMS ఎక్కువగా కనిపించే ఉప-రకం; ఇది చిన్న వయసు పిల్లల్లో ఎక్కువగా వస్తుంది. ఆల్వియోలార్ రకంతో పోలిస్తే, సాధారణంగా చికిత్సకు ఇది మెరుగ్గా స్పందిస్తుంది. ఆల్వియోలార్ RMS కేసుల్లో తక్కువ భాగమే అయినా, దానిలో తరచుగా ఒక ప్రత్యేకమైన క్రోమోజోమ్ మార్పు కనిపిస్తుంది — PAX3 లేదా PAX7 జన్యువు FOXO1 తో కలిసిపోవడం. దీనికి వ్యాపించే అవకాశం ఎక్కువగా ఉండటంతో, మరింత తీవ్రమైన చికిత్సా విధానం అవసరమవుతుంది. ఏ ఉప-రకం ఉందో, సంబంధిత జీన్ ఫ్యూజన్ కనిపించిందో లేదో పాథాలజిస్ట్ రిపోర్ట్‌లో రాస్తారు. రిస్క్ గ్రూప్‌ను నిర్ణయించే అనేక అంశాల్లో ఈ సమాచారం ఒకటి; మీ బిడ్డ బృందం సిఫారసు చేసే చికిత్స తీవ్రతను ఆ రిస్క్ గ్రూపే నేరుగా నిర్ణయిస్తుంది. మీ బిడ్డ రిపోర్ట్ అర్థాన్ని మీ బిడ్డ డాక్టర్‌నే అడగండి.

పిల్లల రాబ్డోమయోసార్కోమా చికిత్స ఎప్పుడూ మల్టీమోడల్ — అంటే ఒకటి కంటే ఎక్కువ రకాల చికిత్సలు కలిపి ఇస్తారు. RMS ఉన్న దాదాపు ప్రతి బిడ్డకూ కీమోథెరపీ ప్రధాన భాగం: సర్జరీకి ముందు గడ్డను చిన్నది చేయడానికి, శరీరంలో వ్యాపించిన భాగానికి చికిత్స చేయడానికి, గడ్డ ఉన్న చోటుకు చికిత్స తర్వాత క్యాన్సర్ మళ్లీ రాకుండా నివారించడానికి దీన్ని వాడతారు. సర్జరీ లక్ష్యం గడ్డను తీసేస్తూనే వీలైనంత పనితీరు, రూపం కాపాడటం — ఉదాహరణకు గడ్డ కంటి దగ్గర ఉంటే చూపు కాపాడటం, మూత్ర నాళంలో ఉంటే మూత్రాశయ పనితీరు కాపాడటం. సర్జరీతో పూర్తిగా తీసేయలేనప్పుడు, లేదా అదే చోట మళ్లీ వచ్చే ముప్పు ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు రేడియేషన్ థెరపీ ఇస్తారు. ఏ చికిత్సలు, ఏ క్రమంలో, కీమో ఎన్ని సైకిల్స్ అనేవి మీ బిడ్డ రిస్క్ గ్రూప్‌పై ఆధారపడి ఉంటాయి. మెడికల్, సర్జికల్, రేడియేషన్ ఆంకాలజిస్టుల బృందం కలిసి చికిత్సను ప్లాన్ చేసి అందిస్తుంది; పిల్లల సర్జరీ, సంక్లిష్టమైన రేడియేషన్‌ను NABH గుర్తింపు ఉన్న భాగస్వామ్య హాస్పిటళ్లతో CION బృందం సమన్వయం చేస్తుంది.

అవును, రాబ్డోమయోసార్కోమా శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు వ్యాపించవచ్చు (మెటాస్టాసిస్); ఎక్కువగా ఊపిరితిత్తులు, ఎముక మజ్జ, ఎముకలకు. నిర్ధారణ సమయానికి వ్యాపించిందా లేదా అనేది రిస్క్ గ్రూప్‌ను, చికిత్స తీవ్రతను నిర్ణయించే అతి ముఖ్యమైన అంశాల్లో ఒకటి. RMS నిర్ధారణ అయిన పిల్లల్లో సుమారు ఐదుగురిలో ఒకరికి మొదటి నిర్ధారణ సమయానికే దూరపు భాగాలకు వ్యాపించినట్టు ఆధారాలు ఉంటాయి. గడ్డ మొదలైన చోటికి లేదా దగ్గర్లోని లింఫ్ నోడ్లకు మాత్రమే పరిమితమైన (లోకలైజ్డ్) పిల్లలు, విస్తృతంగా వ్యాపించిన పిల్లలతో పోలిస్తే సాధారణంగా చికిత్సకు మెరుగ్గా స్పందిస్తారు. ఇవి పెద్ద సమూహాల సగటు పరిశీలనలు మాత్రమే — ఒక్కో బిడ్డ విషయంలో అంచనా కాదు. అందుకే బోన్ మ్యారో బయాప్సీలు, శరీరం మొత్తం స్కాన్లతో సహా పూర్తి స్టేజింగ్ పరీక్షలు చికిత్స మొదలయ్యే ముందు తప్పనిసరి.

లేదు. పిల్లల్లో వచ్చే రాబ్డోమయోసార్కోమా చాలా కేసుల్లో ఏ తెలిసిన కారణమూ లేకుండా వస్తుంది. లి-ఫ్రామెని సిండ్రోమ్, న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ టైప్ 1 (NF1) లాంటి అరుదైన జన్యు సిండ్రోమ్‌లతో ముడిపడి ఉండే కేసులు చాలా కొద్ది మాత్రమే — అవి మినహాయింపులు. చాలా మంది పిల్లల్లో కుటుంబంలో క్యాన్సర్ చరిత్ర లేకుండా, కుటుంబం నియంత్రించగలిగే లేదా ముందే ఊహించగలిగే ఏ వాతావరణ కారణమూ లేకుండా RMS వస్తుంది. మీరు చేసిన పని, తిన్న ఆహారం, గర్భంతో ఉన్నప్పుడు ఎదురైన ఏ విషయమూ దీనికి కారణం కాదు. ఆ అపరాధ భావనను మోయాల్సిన అవసరం లేదు; ఇప్పుడు మీ శక్తినంతా మీ బిడ్డకు తోడుగా ఉండటానికి ఉపయోగించండి.

రాబ్డోమయోసార్కోమా సాఫ్ట్-టిష్యూ సార్కోమా — కార్సినోమా కాదు. సార్కోమాలు కండరం, కొవ్వు, ఎముక, మృదులాస్థి లాంటి కనెక్టివ్ కణజాలాల్లో మొదలవుతాయి; వాటి చికిత్స కార్సినోమాల చికిత్సకు చాలా భిన్నం. అందుకే సెకండ్ ఒపీనియన్ సాధారణంగా పెద్దవాళ్లకు చికిత్స చేసే ఆంకాలజిస్ట్ నుంచి కాకుండా, ప్రత్యేకంగా సార్కోమాలు, పిల్లల క్యాన్సర్లలో అనుభవం ఉన్న ఆంకాలజిస్ట్ నుంచి రావాలని చిల్డ్రన్స్ ఆంకాలజీ గ్రూప్ (COG) మార్గదర్శకాలు చెబుతాయి. అలాగే బయాప్సీని పిల్లల గడ్డల్లో అనుభవం ఉన్న పాథాలజిస్ట్ సమీక్షించడం ముఖ్యం — ఎందుకంటే ఉప-రకం, జీన్ ఫ్యూజన్ ఫలితాలే రిస్క్ గ్రూప్‌ను, చికిత్స తీవ్రతను నిర్ణయిస్తాయి.